【摘 要】
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目的 分析并总结自身免疫性疾病合并获得性血友病A患者的临床特征、实验室检查结果、治疗方案及疗效，提高对疾病的认识。方法 选择西安市中心医院2012年1月—2020年12月收治的9例自身免疫性疾病合并获得性血友病A的患者，回顾性分析其临床特征、实验室检查结果、治疗方案及疗效。结果 9例患者中，男性4例，女性5例，中位年龄为60.0（42.0～72.5）岁。出血症状存在异质性，以皮肤出血为主，也可出现
【基金项目】
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陕西省自然科学基础研究计划项目（2019JM-607）； 陕西省教育厅专项科研计划项目（20JK0604）；
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目的 分析并总结自身免疫性疾病合并获得性血友病A患者的临床特征、实验室检查结果、治疗方案及疗效，提高对疾病的认识。方法 选择西安市中心医院2012年1月—2020年12月收治的9例自身免疫性疾病合并获得性血友病A的患者，回顾性分析其临床特征、实验室检查结果、治疗方案及疗效。结果 9例患者中，男性4例，女性5例，中位年龄为60.0（42.0～72.5）岁。出血症状存在异质性，以皮肤出血为主，也可出现消化道出血及黄体出血等重要脏器出血。关于清除抑制物的治疗，糖皮质激素单药应用4例（44.5%）,环磷酰胺联合泼尼松（CP）方案1例（11.1%）,利妥昔单抗联合CP方案或环磷酰胺、长春新碱与泼尼松（COP）方案3例（33.3%）,环磷酰胺单药应用1例（11.1%）。其中完全缓解3例（33.3%）,部分缓解4例（44.5%）,未缓解2例（22.2%）,总有效率为77.8%。结论 自身免疫性疾病合并获得性血友病A,起病急，出血较重且存在异质性。采用免疫抑制疗法有效率较高，部分病例在免疫抑制治疗的基础上联合应用利妥昔单抗也可取得较好的疗效。经免疫抑制及补充凝血因子治疗可控制病情，疗效较好，但44.5%的患者经过1个疗程治疗后仅达到部分缓解，提示要彻底清除抑制物，需要针对原发病进行系统治疗，同时需要多疗程或较长时间的免疫抑制治疗。
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