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淋巴管畸形（lymphatic malformations，LM）70%以上发生于头颈部，治疗困难。其中弥漫性浸润性生长的LM治疗更是极具挑战，是致畸、致死的重要原因。手术切除是以往治疗LM的主要手段。近20多年来，硬化剂的使用显著提高了LM的治疗水平，但是对于病变范围大、浸润广的重症患者，无论手术切除还是硬化剂治疗均难以取得满意疗效。近5年来，有学者对口服药物等新治疗方法进行初步探索，使头颈部LM的治疗手段多样化。本文对头颈部LM的概况、生物学性质、临床特点、诊断方法、治疗策略及诊疗发展趋势等进行综述。