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目的：探讨西地那非治疗先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PAH）的临床治疗效果。方法：选择收治的50例CHD合并PAH病例，随机分为研究组和对照组，对照组给予常规方法治疗，研究组在此基础上给予口服西地那非治疗，观察两组治疗效果。结果：，治疗后研究组患者PAP的下降程度、PaO2及氧合指数的上升程度，均明显优于对照组（P〈0．05）。未发现明显不良反应。结论：西地那非治疗CHD合并PAH，可有效降低肺动脉压力，改善患者的心功能，且无不良反应，安全性高。