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目的
探讨先天性肺气道畸形(CPAM)的病因学、发病机制、临床病理特征及预后、治疗等。
方法对18例胎儿CPAM的尸体解剖资料、免疫组织化学结果、临床病史及相关文献进行回顾性分析。
结果依照Stocker组织病理学分型，18例CPAM中Ⅰ型2例，Ⅱ型12例，Ⅲ型4例。证实5例为双侧病变，余13例均为单侧病变和累及单叶。12例为单发畸形，6例合并其他器官和/或系统畸形，合并其他畸形为心脏畸形，颈部水囊状淋巴管瘤伴胸、腹腔积液，1例合并双侧多囊肾、胃肠道闭锁。
结论CPAM是一种少见的肺部病变，病因不明，并非真正的肿瘤。影像学检查是发现该病的有效手段，确诊依据病理组织学检查。其预后取决于是否伴发畸形、存在胎儿水肿、肺发育不全。