生长激素缺乏症与非酒精性脂肪肝

来源 :中国实用儿科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:zhumuray
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生长激素除了具有促进生长的作用外,还对健康状态下的中间代谢有显著影响.但儿科医师通常关注于生长激素的促进生长作用,而容易忽视对代谢的影响.近年来,各种动物和人体(主要是成人)的研究以及儿童的临床报告一再表明生长激素缺乏症和脂肪肝之间存在联系.尽管目前尚缺乏涉及儿童的研究,儿科临床医师应不仅确保生长激素缺乏症的患者得到适当的治疗,而对于已经完成线性生长的青少年也应得到适当的过渡到成人的生长激素治疗.
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身材矮小以及身高生长不足问题越来越被社会、家长及广大儿科医师关注,改善身高的需求也越来越多,其最大的挑战是如何正确选择适宜的方法以鉴别正常变异与异常生长,明确矮小原因选择正确的干预手段.该文从内分泌激素角度对身材矮小问题进行了介绍.
超重和肥胖作为儿童常见慢性非感染性疾病已成为全球性公共卫生问题.改革开放以来,随着经济迅速发展及居民生活方式的变化,我国儿童超重肥胖率迅速增长.《中国居民营养与慢性病状况报告(2020年)》显示,我国6~17岁儿童超重肥胖率已接近20%,6岁以下的儿童也达到10%,能量摄入和能量支出不平衡是导致个体超重肥胖的直接原因[1].
生长是一个连续非线性的过程,不同时期的调控机制及生长特点不尽相同.骨骼的生长受多种因素的影响,而软骨生长板是骨骼生长和发育的关键.包括营养、内分泌激素、炎症细胞因子、旁分泌信号、细胞外基质等在内的多种调控机制通过调节生长板软骨细胞的成熟与分化在骨骼的生长过程中发挥作用.掌握儿童正常生长规律和调控机制对矮身材儿童的诊断、鉴别诊断及此后的规范化治疗具有极其重要的作用.
人的骨骼生长主要通过膜内骨化和软骨内骨化实现,其中位于生长板的软骨内骨化过程是最主要的增高机制.生长板是位于骨骺末端的由软骨细胞及其分泌的细胞外基质(ECM)构成的柱状结构.软骨细胞是生长板上唯一的细胞成分,故几乎所有的内分泌因子和转录调控因子等都是通过影响软骨细胞活动实现成骨的调控.该文重点介绍一些通过影响生长板上软骨细胞来调控成骨的信号通路以及生长板生物钟.
特应性皮炎(atopic dermatitis,AD)是一种慢性、复发性、炎症性皮肤病.轻中度儿童AD的治疗通常以外用糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂为主,但中重度儿童AD的治疗具有挑战性.除了传统免疫抑制剂系统治疗外,生物制剂及小分子靶向抑制剂逐渐应用于临床.该文就儿童AD系统药物治疗的最新进展进行综述.
长骨两端的生长板是线性生长的靶器官.生长的调控通过生长板来实现,其最终机制是触发生长板软骨细胞基因表达的变化.身材矮小反映了长骨生长障碍,任何影响生长板软骨形成的调控的因素都可致线性生长障碍导致身材矮小.生长板局部调控生长的机制包括细胞外基质、细胞内信号通路、旁分泌通路等.导致身材矮小的基因突变具高度异质性;同时这些基因突变具有多效性,即表型是广谱的,从单纯性孤立性身材矮小,到综合征性身材矮小.随着下代测序等分子生物学的高速发展,导致生长障碍的生长板调控基因将不断被发现,深化我们对身材矮小的认识和诊断.
特应性皮炎(atopic dermatitis,AD)是一种以剧烈瘙痒为特征的慢性炎症性复发性皮肤病,患病率呈逐年上升趋势,严重影响患儿的生活质量甚至生长发育.儿童AD的传统药物治疗主要为局部外用皮质类固醇激素,但长期使用或不当使用可能产生诸多安全问题,存在一定局限性.近年来,随着对AD发病机制的深入研究,新型药物不断问世,给临床带来了一些新的治疗方法和理念,但是如何规范使用、制定合理治疗方案、长期管理此类患儿以及提高患儿及其家庭的生活质量,是目前面临的巨大挑战.该文就儿童AD的规范治疗与长期管理进行述评
特应性皮炎(AD)是一种复杂的慢性瘙痒性炎症性皮肤病,根据其临床表现可分为4期:婴儿期、儿童期、青少年与成人期、老年期.多数AD患者在婴儿期和儿童期发病,病情迁延伴有瘙痒,影响日常生活.轻度AD可外用药物局部治疗,慢性反复伴有严重瘙痒的中重度AD在局部治疗控制不佳时需联合系统药物治疗,dupilumab是一种靶向白细胞介素-4受体亚基α(IL-4Rα)的全人源化的免疫球蛋白G4(IgG4)亚类单克隆抗体,通过与IL-4Rα亚基结合,抑制IL-4和IL-13信号传导,从而抑制辅助型T细胞2(Th2)介导的炎
生长激素(growth hormone,GH)被认为是促生长的主要激素.除此之外,还调节碳水化合物、脂类、蛋白质等的代谢.影响胰岛素样生长因子(insulin-like growth fac-tor,IGF)系统的生长激素(GH)-IGF-I轴的人类遗传缺陷,以生长障碍为主要临床特征.GH主要通过激活GH受体(GH receptor,GHR)-JAK2-信号转导子和转录激活子(transducer and activator of transcription-5B,STAT-5B)信号通路来调节IGF-I
过敏性疾病的发生按照特定时间顺序进行,由婴儿期特应性皮炎和食物过敏进展为儿童及成人期哮喘和过敏性鼻炎的现象称为特应性进程.其发生与生命早期环境、母体过敏、遗传、免疫、皮肤屏障缺陷、微生物菌群等密切相关.饮食、环境干预、特异性免疫治疗及新近出现的靶向辅助型T细胞2(Th2)所介导炎症的生物制剂等,为特应性进程的干预治疗提供了崭新的方向.