论文部分内容阅读
【关键词】左上肺静脉;左上腔静脉;无名静脉;肺动脉造影
【中图分类号】R714.2 【文献标识码】A 【文章编号】2026-5328（2021）03-075-02
部分肺静脉回流异常（PAPVR）是一种罕见的先天性心血管异常，其特征是肺静脉（PVs）与上腔静脉（SVC）、下腔静脉（IVC）和/或右心房（RA）等全身静脉的异常连接。永存左上腔静脉（PLSVC）是最常见的胸静脉畸形之一，发生在0.3%-0.5%的个体中，左颈内静脉和左锁骨下静脉连接形成PLSVC，在92%的病例中，PLSVC通过冠状窦流入RA[1]。少见的是它与左上肺静脉（LUPV）相连。我们报告一个病例，其中LUPV连接到PLSVC，并且未与左心房（LA）相连。
1、病历资料
患者女性，64岁，自诉5年前出现活动后胸闷、气短伴乏力，无胸痛及肩背部放射痛，患者未予重视，此后上述症状每于劳累后发作，程度愈发严重，自服硝苯地平（后改为氢氯噻嗪）及丹参片治疗后症状未见明显缓解，于2020年3月17日来我院门诊，行心电图示：房性早搏、左房肥大、长QT间期，心脏彩超示：右心、左房增大;主肺动脉扩张;室间隔增厚;主动脉瓣微少量返流;二尖瓣少量返流;三尖瓣少量返流;肺动脉压增高（收缩压约73mmHg）;左室收缩功能正常;舒张功能不全（Ⅱ级），患者入院后于2020年3月19日行肺动脉造影+左心室造影检查，肺动脉造影结果提示：未见明显充盈缺损，左上肺静脉至无名静脉可见异常血流;测肺动脉压81/25mmHg，右室压24/12mmHg。左室造影结果提示（图）：左室扩大，EF62%，左室压120/21mmHg，瓣上测压115/70mmHg。后行肺静脉CTA检查（图1、图2）提示：左上肺静脉回流汇入上腔静脉，请心外科会诊后建议专科手术治疗，但患者拒绝手术治疗。患者既往高血压 3级（极高危）病史，给予抗血小板聚集、抗凝、调脂及降血压等治疗后症状好转出院。
2、讨论
我们描述了一个非常罕见的LUPV注入PLSVC的病例，在常见的PAPVR中，右肺静脉与上腔静脉的连接较为多见，Nozomi Tanaka等人报道了一例孤立的PAPVR的病例，其右上肺静脉（RUPV）与SVC和LA双重连接，并伴有肺动脉高压（PH）[2]。此前，弗林特[1]等人提出的肺静脉起源于肺并向心脏生长的观点，那么很明显，在异常情况下，肺静脉中的一条可能会汇合并向一条体循环静脉开放[3];Fedorow又提出了肺静脉起源于静脉窦并生长到肺的观点。如果这个观点被接受，那么肺静脉和体循环静脉之间的异常连接就不那么容易解释了[3]。因此，弗林特的观点可能更容易解释LUPV汇入PLSVC的异常连接，也有人认为这种异常连接是因为在胚胎发育过程中，胚芽内脏静脉丛的肺静脉发育异常，与或不与左心房连接，而同时其与体循环相连的交通支没有闭合，而形成的畸形血管。在临床上，LUPV汇入PLSVC的患者一般不会出现明显的症状，除非心脏彩超提示有严重的左向右分流并且合并重度肺动脉高压时会出现呼吸困难、疲乏、胸闷不适或者胸痛、心跳加速等，部分患者可出现水肿，食欲不振，腹胀等右心功能不全的表现。但本病例的患者5年前出现活动后胸闷、气短伴乏力，心脏彩超未提示房间隔缺损、卵圆孔未闭等能引起左向右分流的畸形，所以患者的重度肺动脉高压考虑与患者既往高血压病3级（极高危）病史二十余年有关，且心脏彩超提示LA、LV均增大。但之前有病例报道单纯的LUPV异常连接到PLSVC并且不合并房间隔缺损等畸形的患者随着时间的延迟也可以出现严重的肺动脉高压。
本例PAPVR的患者，LUPV通过无名静脉（VA）异常连接到PLSVC，专科治疗多以手术为主，但患者拒绝手术，我科给予相关的降血压、调脂、抗栓等治疗患者好转出院，此类PAPVR的病例极为罕见，虽然目前报道的病例中患者都合并肺动脉高压，但单纯LUPV汇入PLSVC的患者出现肺动脉高压的原因及机制还有待探究。
【参考文献】
[1]Maki，R.，et al.，Left upper pulmonary vein connected to the persistent left superior vena cava and the left atrium. General thoracic and cardiovascular surgery，2019. 67（8）：p. 723-725.
[2]Tanaka，N.，et al.，Partial anomalous pulmonary venous return with dual drainage to the superior vena cava and left atrium with pulmonary hypertension. Respiratory medicine case reports，2018. 25：p. 112-115.
[3]Johnston，T.，A Rare Vascular Anomaly- Opening of the Upper Left Pulmonary Vein into a Persistent Left Superior Vena Cava. Journal of anatomy and physiology，1915. 49：p. 182-6.
作者简介：朱红红，1996.01.10生，女，汉族，甘肃省平凉市，学历：研究生在读，研究方向或从事工作：心血管内科。
1.甘肃省中医药大学 甘肃兰州 730000 2.甘肅省人民医院 甘肃兰州 730000
【中图分类号】R714.2 【文献标识码】A 【文章编号】2026-5328（2021）03-075-02
部分肺静脉回流异常（PAPVR）是一种罕见的先天性心血管异常，其特征是肺静脉（PVs）与上腔静脉（SVC）、下腔静脉（IVC）和/或右心房（RA）等全身静脉的异常连接。永存左上腔静脉（PLSVC）是最常见的胸静脉畸形之一，发生在0.3%-0.5%的个体中，左颈内静脉和左锁骨下静脉连接形成PLSVC，在92%的病例中，PLSVC通过冠状窦流入RA[1]。少见的是它与左上肺静脉（LUPV）相连。我们报告一个病例，其中LUPV连接到PLSVC，并且未与左心房（LA）相连。
1、病历资料
患者女性，64岁，自诉5年前出现活动后胸闷、气短伴乏力，无胸痛及肩背部放射痛，患者未予重视，此后上述症状每于劳累后发作，程度愈发严重，自服硝苯地平（后改为氢氯噻嗪）及丹参片治疗后症状未见明显缓解，于2020年3月17日来我院门诊，行心电图示：房性早搏、左房肥大、长QT间期，心脏彩超示：右心、左房增大;主肺动脉扩张;室间隔增厚;主动脉瓣微少量返流;二尖瓣少量返流;三尖瓣少量返流;肺动脉压增高（收缩压约73mmHg）;左室收缩功能正常;舒张功能不全（Ⅱ级），患者入院后于2020年3月19日行肺动脉造影+左心室造影检查，肺动脉造影结果提示：未见明显充盈缺损，左上肺静脉至无名静脉可见异常血流;测肺动脉压81/25mmHg，右室压24/12mmHg。左室造影结果提示（图）：左室扩大，EF62%，左室压120/21mmHg，瓣上测压115/70mmHg。后行肺静脉CTA检查（图1、图2）提示：左上肺静脉回流汇入上腔静脉，请心外科会诊后建议专科手术治疗，但患者拒绝手术治疗。患者既往高血压 3级（极高危）病史，给予抗血小板聚集、抗凝、调脂及降血压等治疗后症状好转出院。
2、讨论
我们描述了一个非常罕见的LUPV注入PLSVC的病例，在常见的PAPVR中，右肺静脉与上腔静脉的连接较为多见，Nozomi Tanaka等人报道了一例孤立的PAPVR的病例，其右上肺静脉（RUPV）与SVC和LA双重连接，并伴有肺动脉高压（PH）[2]。此前，弗林特[1]等人提出的肺静脉起源于肺并向心脏生长的观点，那么很明显，在异常情况下，肺静脉中的一条可能会汇合并向一条体循环静脉开放[3];Fedorow又提出了肺静脉起源于静脉窦并生长到肺的观点。如果这个观点被接受，那么肺静脉和体循环静脉之间的异常连接就不那么容易解释了[3]。因此，弗林特的观点可能更容易解释LUPV汇入PLSVC的异常连接，也有人认为这种异常连接是因为在胚胎发育过程中，胚芽内脏静脉丛的肺静脉发育异常，与或不与左心房连接，而同时其与体循环相连的交通支没有闭合，而形成的畸形血管。在临床上，LUPV汇入PLSVC的患者一般不会出现明显的症状，除非心脏彩超提示有严重的左向右分流并且合并重度肺动脉高压时会出现呼吸困难、疲乏、胸闷不适或者胸痛、心跳加速等，部分患者可出现水肿，食欲不振，腹胀等右心功能不全的表现。但本病例的患者5年前出现活动后胸闷、气短伴乏力，心脏彩超未提示房间隔缺损、卵圆孔未闭等能引起左向右分流的畸形，所以患者的重度肺动脉高压考虑与患者既往高血压病3级（极高危）病史二十余年有关，且心脏彩超提示LA、LV均增大。但之前有病例报道单纯的LUPV异常连接到PLSVC并且不合并房间隔缺损等畸形的患者随着时间的延迟也可以出现严重的肺动脉高压。
本例PAPVR的患者，LUPV通过无名静脉（VA）异常连接到PLSVC，专科治疗多以手术为主，但患者拒绝手术，我科给予相关的降血压、调脂、抗栓等治疗患者好转出院，此类PAPVR的病例极为罕见，虽然目前报道的病例中患者都合并肺动脉高压，但单纯LUPV汇入PLSVC的患者出现肺动脉高压的原因及机制还有待探究。
【参考文献】
[1]Maki，R.，et al.，Left upper pulmonary vein connected to the persistent left superior vena cava and the left atrium. General thoracic and cardiovascular surgery，2019. 67（8）：p. 723-725.
[2]Tanaka，N.，et al.，Partial anomalous pulmonary venous return with dual drainage to the superior vena cava and left atrium with pulmonary hypertension. Respiratory medicine case reports，2018. 25：p. 112-115.
[3]Johnston，T.，A Rare Vascular Anomaly- Opening of the Upper Left Pulmonary Vein into a Persistent Left Superior Vena Cava. Journal of anatomy and physiology，1915. 49：p. 182-6.
作者简介：朱红红，1996.01.10生，女，汉族，甘肃省平凉市，学历：研究生在读，研究方向或从事工作：心血管内科。
1.甘肃省中医药大学 甘肃兰州 730000 2.甘肅省人民医院 甘肃兰州 730000