噬血细胞性淋巴组织细胞增生症合并中枢神经系统受累

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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),它不是一种独立的疾病而是一组因遗传性或获得性免疫缺陷导致的临床综合征。由于激活的淋巴细胞及组织细胞异常增生,产生大量的炎性细胞因子导致机体的严重炎症反应,从而引起多系统损害。
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