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原发性肾上腺皮质癌(ACC)是发生于肾上腺皮质腺上皮的恶性肿瘤,虽发生率较低,临床上较为少见,但侵袭性强、恶性程度高、进展快、预后差.一般认为,ACC的发病率约为(0.5 ～2.0)/100万人[1],占全部恶性肿瘤的0.2％.近年来,有关ACC的文献报道量有一定的增加,也有作者认为现在ACC的发病率约为(4～12)/100万人[2].恶性肿瘤的预后与肿瘤的范围密切相关,一个准确的分期系统对恶性肿瘤选择治疗方式和判断预后有指导性意义.目前国际上主流的肿瘤分期系统为国际抗癌联盟( International Union Against Cancer,UICC)和美国癌症联合会(American Joint Committee on Cancer,AJCC)联合制定的TNM分期系统.因为发病率低,ACC的分期研究一直缺乏充足的资料.目前世界上应用较多的ACC分期系统包括:UICC/AJCC的TNM分期系统(表1)、Macfarlane分期系统及其改良分期系统、SEER分期系统等.国际上在ACC的分期方面尚未达成一致,争议较多,现就此方面收集文献和证据,做一综述。