目的比较系统性红斑狼疮(SLE)相关肺动脉高压(SLE-APAH)及特发性肺动脉高压(IPAH)患者的血流动力学和右心功能以及二者对雾化吸入伊洛前列素的反应。方法入选北京协和医院2010年11月至2012年9月临床诊断SLE-APAH和IPAH的患者58例,所有患者均进行右心导管检查(RHC)及经胸超声心动图检查(TTE),并于雾化吸入20μg伊洛前列素后复查RHC及TTE。结果 58例患者中SLE-APAH患者40例,均为女性,年龄(33.6±7.9)岁;IPAH患者18例,女性15例,年龄(37.6±12.2)岁。两组患者RHC所测肺动脉平均压(mPAP)、肺血管阻力(PVR)、心排血量(CO)、肺毛细血管楔压(PCWP)以及TTE测量的左心室舒张末容积、左心室射血分数无显著性差异(P>0.05)。与SLE-APAH患者相比,IPAH患者右房、右心室增大及右心室壁增厚更为显著(P<0.05),两组超声所测右心室功能(右心室心肌工作指数,右心室面积变化率,三尖瓣瓣环收缩期位移,三尖瓣瓣环收缩期峰值运动速度)无区别(P>0.05)。30例SLE-APAH患者及10例IPAH患者完成雾化吸入20μg伊洛前列素,两组患者在吸入伊洛前列素后mPAP及PVR均明显降低,CO、PCWP及TTE所测前述右心室功能指标无明显变化。结论 IPAH患者与SLE-APAH患者相比右心增大及右心室增厚更为明显,提示IPAH患者右心重构更为严重;吸入伊洛前列素可明显降低两组患者的mPAP及PVR,但CO及右心室功能无改善。