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目的
评价水合氯醛复合右美托咪定用于Williams-Beuren综合征患儿心脏彩超镇静的有效性和安全性。
方法经基因检测证实Williams-Beuren综合征患儿18例，5～58月龄，拟于镇静下行心脏彩超检查，口服水合氯醛50 mg/kg，每5 min测量生命体征并以Ramsay评分表评估镇静程度。若20 min后，患儿Ramsay评分<4分，再予以右美托咪定1 μg/kg滴鼻补救镇静。记录患儿用药情况、生命体征、入睡时间、中深度镇静时间及苏醒时间。
结果单用水合氯醛镇静成功率38.9%，水合氯醛复合右美托咪定镇静成功率61.1%。单用水合氯醛患儿入睡时间为(15.7±1.9) min，镇静时间为(75±26) min，苏醒时间为(52±25) min；右美托咪定复合水合氯醛患儿入睡时间为(33.2±3.4) min，镇静时间为(83±49) min，苏醒时间为(61±46) min。与应用水合氯醛患儿比较，水合氯醛复合右美托咪定患儿入睡时间延长(P<0.05)。所有患儿在镇静过程中HR、RR和SpO2稳定，应用水合氯醛患儿3例和水合氯醛复合右美托咪定6例恶心和轻微呕吐，未观察到其它不良反应。
结论口服水合氯醛50 mg/kg复合右美托咪定1 μg/kg滴鼻用于Williams-Beuren综合征患儿心脏彩超检查，镇静效果确切，对呼吸、循环功能影响小，安全性高。