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目的 研究长期家庭无创正压通气(non-invasive positive pressure ventilation,NIPPV)在治疗重度慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease,COPD)中的作用.方法 根据慢性阻塞性肺疾病诊断指南制定的标准,收集2002年6月至2009年12月山东地区使用家庭NIPPV 12个月以上的96例重度COPD患者.通过发放调查表、电话随访及回院检查的方法,对他(她)们使用NIPPV前、6个月后及12个月后的FEV1及血气进行比较,并对比使用NIPPV 1年前、1年后的生活质量、呼吸困难评分、医疗费用、住院次数,计算依从性及1年生存率.结果 入组患者共84例,NIPPV治疗6个月后FEV1及血气较治疗前有明显改善,12个月后与治疗6个月时相比差异无统计学意义(P＞0.05).生活质量积分、呼吸困难评分、住院次数、医疗费用与治疗前1年相比差异有统计学意义(P＜0.01).1年依从性为87.5%,1年生存率为90.0%,70例患者在使用过程中出现不良事件.结论 家庭长期使用NIPPV,能改善重度COPD患者的肺功能、血气,患者呼吸困难好转,住院次数及医药费减少,生活质量提高.NIPPV基本上能被患者耐受,可能是目前最有效降低COPD患者病死率的方法。