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肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension.PAH)是一种进展迅速、预后极差的疾病.如果不治疗,40%～60%的患者在诊断后2年内死亡.PAH除原因不清的特发性PAH和家族性PAH外,多种临床疾病状态与PAH的发生有关.免疫风湿病(autoimmune rheumatic disease,AIRD)是一组与PAH发生多个环节相关的疾病[1-2]。