【摘 要】
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子宫静脉内平滑肌瘤病( intravenous leiomyomatosis, IVL)又称血管内平滑肌瘤病( intravascular leiomyomatosis , IVL) ,是一种少见的、特殊类型的平滑肌肿瘤,1896 年由Bir
【机 构】
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中山大学孙逸仙纪念医院普通妇科, 广东 广州,510030
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子宫静脉内平滑肌瘤病( intravenous leiomyomatosis, IVL)又称血管内平滑肌瘤病( intravascular leiomyomatosis , IVL) ,是一种少见的、特殊类型的平滑肌肿瘤,1896 年由Birch－Hirschfeld[1]首次报道,1907 年Durak[2]首次发现此疾病有血管播散行为,1974 年 Mandelbaum 等[3]首次成功切除播散至心脏的平滑肌瘤.由于其起病隐匿,有大量患者未就诊或临床漏诊误诊.随着临床医师对该病认识增加及诊疗技术提高,近年来国内外报道迅速增加,北京协和医院 2002 ～2015 年的统计结果显示, IVL占同期子宫肌瘤患者的 0.25 %,其发病率值得重视[4].本病是一种雌激素依赖性疾病,患者多为育龄女性,特征是良性平滑肌瘤组织沿静脉蔓延生长,延伸至髂静脉、下腔静脉甚至心脏,严重者导致死亡.手术是治疗IVL的主要方法,术中需彻底切净肿瘤,否则易导致复发.对于累及大血管及右心的 IVL 是否行一期切除术,需个体化、多科协作制定手术方案.患者术前或术后可辅助促性腺激素释放激素激动剂( gonadotropin －releasing hormone agonist,GnRH －a)等抗雌激素治疗,但效果尚有争议.本文综合国内外文献报道,将 IVL 的病因、诊断及治疗总结如下.
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