普拉德-威利综合征继发重度僵硬性脊柱侧后凸畸形一例

来源 :中国修复重建外科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:mervin10183
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1病例介绍rn患儿男,13岁.因“发现腰背部畸形6年余”于2019年6月入院.6年前患儿家属发现其腰背部畸形,平卧畸形无改善.无腰背疼痛、四肢麻木、大小便功能障碍等,曾于外院给予胸腰支具治疗.因患儿依从性差,未坚持佩戴支具,畸形进行性加重,遂于本院接受手术治疗.查体:胸腰椎“S”型侧弯畸形,右侧剃刀背,较对侧高约5 cm;双肩不等高,右肩较左肩高约2 cm,全身未见牛奶咖啡斑.腹部、鞍区及四肢感觉正常,各棘突无明显压叩痛.脊柱伸屈及左右侧屈受限,四肢肌张力稍减弱,双上肢耸肩及屈肘肌力4级,双下肢屈髋、屈膝肌力4+级,余肌力5级.全脊柱X线片及胸腰椎CT三维重建示:脊柱胸腰椎呈“S”型侧弯,未见半椎及蝴蝶椎等征象(图1a~c).
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