【摘 要】
：
Crouzon综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，主要表现为头颅畸形（舟状头或三角头畸形），面部畸形（鹦鹉嘴样鼻、下颌前突），双眼突眼及斜视。Crouzon 综合征主要由成纤维细胞生长因子受体2基因突变所致。颅底甚至部分颅骨穹窿的骨缝过早的闭合为Crouzon综合征发病的始动因素。本文从Crouzon综合征患者发病机制、眼科相关病变的发生、行颅面外科手术后可能的眼科并发症表现及发生机制、治疗方面的
【机 构】
：
天津市眼科医院 天津市眼科学与视觉科学重点实验室 南开大学附属眼科医院 天津医科大学眼科临床学院 天津市眼科研究所 300020,天津市眼科医院 天津市眼科学与视觉科学重点实验室 南开大学附属眼科医院
论文部分内容阅读
Crouzon综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，主要表现为头颅畸形（舟状头或三角头畸形），面部畸形（鹦鹉嘴样鼻、下颌前突），双眼突眼及斜视。Crouzon 综合征主要由成纤维细胞生长因子受体2基因突变所致。颅底甚至部分颅骨穹窿的骨缝过早的闭合为Crouzon综合征发病的始动因素。本文从Crouzon综合征患者发病机制、眼科相关病变的发生、行颅面外科手术后可能的眼科并发症表现及发生机制、治疗方面的进展进行综述，旨在增加眼科医师对该病的了解。早期颅眶外科手术有利于防止视神经萎缩和暴露性角膜炎引起的视力损害。对就诊于眼科的患者早期应行验光和眼球运动检查，防止屈光不正和斜视导致的弱视发生，及时进行斜视矫正手术治疗。（中华眼科杂志，2020，56：544-548）
其他文献
临床视觉电生理检查是可客观反映视功能的方法，已成为眼科检查的重要手段之一，其检查流程有严格的规范。本文通过介绍国际临床视觉电生理检查标准的来源、制定目的及核心内容，帮助广大眼科临床工作者理解加强检查流程规范化的重要意义，从而更加规范推广我国的眼科临床视觉电生理检查工作。（中华眼科杂志，2020，56：489-491）
对1例左眼上方半侧视网膜中央动脉阻塞患者（女，19岁）在发病34 h内行玻璃体切除联合视网膜静脉插管术（附手术视频），术中向视盘周围颞上分支静脉推注平衡盐溶液，至液体经视网膜静脉逆流进入邻近视网膜中央动脉。术后尽管形态学仍有损伤，但术眼视力从术前0.05提高至术后1.0。采用该方法治疗视网膜中央动脉阻塞，值得尝试和进一步研究。（中华眼科杂志，2020，56：536-538）
视觉是对周围世界各种光和图形信号转变为神经冲动信号的接受过程和认知过程。视觉生理学的主要任务是阐明视觉产生的神经机制，作为视觉生理学重要内容的视觉电生理检查以及心电、脑电检查均是通过机体器官组织活动时产生的生物电现象诊断疾病。从新中国成立至今，我国视觉生理学科经过数代人 70 余年的传承和艰苦努力，在相关基础研究、转化研究以及临床研究等方面均取得了显著成绩，但是还有很多未知领域需要进一步探索。回顾
视神经脊髓炎谱系疾病相关性视神经炎是引起患者视力严重下降的常见神经眼科疾病。视神经脊髓炎谱系疾病具有复发率高、预后差的特点。控制急性炎性反应、预防复发是视神经脊髓炎谱系疾病治疗的两个主要目标。随着对视神经脊髓炎谱系疾病发病机制的深入研究，不断出现针对病变发生过程中不同阶段新的治疗方法。本文就视神经脊髓炎谱系疾病相关性视神经炎的治疗现状和治疗前景综述如下。（中华眼科杂志，2020，56： 539-5
目的探讨宏基因组测序（MGS）技术在感染性葡萄膜炎诊断中的作用。方法横断面研究。对2016年3月至2018年7月首都医科大学附属北京同仁医院临床疑诊为感染性葡萄膜炎的19例患者的19份玻璃体标本进行MGS检测。患者中男性8例，女性11例，年龄19~68岁；右眼10例，左眼8例，双眼1例；临床诊断急性视网膜坏死8例（9只眼），诊断不明11例（11只眼）。每份标本留取玻璃体约1 ml，800 μl标本
目的评价LenSx和LenSAR两种不同飞秒激光辅助白内障摘除手术操作平台的临床应用效果。方法前瞻性随机对照研究。选择2018年4至11月在武汉爱尔眼科医院行飞秒激光辅助白内障摘除手术患者86例（90只眼），采用随机信封法分为LenSx组44例（45只眼），LenSAR组42例（45只眼）。手术过程中获得下列观察指标结果并进行组间比较。操作性指标包括尝试对接次数、飞秒激光前囊膜切开时间、预劈核时间
目的评价曲安奈德结膜上方穹隆部深层注射治疗甲状腺相关眼病上睑退缩的效果。方法病例对照研究。选取2015年10月至2018年12月首都医科大学附属北京友谊医院眼科就诊的53例（64只眼）甲状腺相关眼病所致上睑退缩患者的病历及随访资料，其中33例（39只眼）患者采用结膜上方穹隆部深层曲安奈德注射治疗（治疗组）；20例（25只眼）仅观察随访（观察组）。治疗组曲安奈德每次20 mg结膜上方穹隆部深层注射，
青光眼是由于视神经病变导致视野缺损的一种不可逆的神经退行性病变，其典型的病理表现为视网膜神经节细胞丢失。病理性眼压升高为青光眼的主要危险因素。然而在许多正常眼压性青光眼中，即使眼压正常，患者仍出现进展性视神经损伤及视野缺损，说明除了高眼压因素外，非眼压因素在青光眼发病过程中起到至关重要的作用。本文介绍微循环障碍、自由基、跨筛板压力梯度变化、兴奋性毒性反应、神经营养因子剥夺、轴浆断流、免疫失衡、胶质
视觉系统的临床电生理检查包括一系列非侵入性无创检测，为临床提供视觉系统不同位置和细胞类型相关功能的客观指标。本指南由国际临床视觉电生理学会制定，介绍了视觉电生理诊断标准流程，包括全视野视网膜电图（ERG）、图形ERG、多焦ERG、眼电图和脑皮层产生的视觉诱发电位，概述了视觉电生理检查的基本原则，并且通过实例说明常见疾病的视觉电生理检查方法及其相应表现。（中华眼科杂志，2020，56：492-508