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目的
探讨原发性输尿管恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor of the ureter，MRTU)的临床特征及诊治方法。
方法回顾性分析2014年5月收治的1例MRTU患儿的临床资料，并复习相关文献。患儿，女，6岁。主诉左腰部疼痛2周。查体：腹部未触及包块，左肾区稍压痛。超声检查：左肾、输尿管积水，左输尿管跨髂血管位置强回声占位性病变，边界不清。增强CT检查：左肾、输尿管扩张，输尿管下段占位性病变，腹腔未见转移灶及占位性病变。全麻下行输尿管部分切除＋端端吻合术。取左下腹纵行切口，术中见肿瘤浸润输尿管全层并完全堵塞输尿管腔。肿瘤大小3.3 cm×2.1 cm。切除粘连性浸润的后腹膜，行输尿管端端吻合。
结果病理检查：肿瘤细胞呈多边形，核圆，多呈空泡状，核膜明显而核仁突出，核分裂象多见，有丰富的嗜酸性胞质。免疫组化染色检查：角蛋白(＋)，上皮细胞膜抗原(＋)，波形蛋白(＋)，INI1(－)。病理诊断为MRTU。异环磷酰胺＋卡铂＋依托泊苷方案和长春新碱＋多柔比星＋环磷酰胺方案交替化疗4个疗程(3个月)后，CT检查示肺部转移，家长放弃治疗。术后8个月因全身转移死亡。
结论原发性输尿管MRTU恶性程度高，浸润转移性强，预后差。