【摘 要】
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目的:比较泛发性大疱性固定性药疹(GBFDE)与中毒性表皮坏死松解症(TEN)病例的临床表现、治疗方案及疾病转归情况,探索其临床特征.方法:对我科2008-2018年收住人院的14例GBFDE患者以及中毒性表皮坏死松解症病情严重程度评分(SCORTEN)相同、皮肤剥脱面积占体表面积百分比(total body surface area,TBSA)相近的TEN患者按照1∶3的数量比进行病例对照分析.结果:GBFDE与TEN常见的致敏药物主要有抗生素、抗癫痫药、非甾体类抗炎药,GBFDE患者在是否黏膜受累、≥
【机 构】
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复旦大学附属华山医院皮肤科,上海200040
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目的:比较泛发性大疱性固定性药疹(GBFDE)与中毒性表皮坏死松解症(TEN)病例的临床表现、治疗方案及疾病转归情况,探索其临床特征.方法:对我科2008-2018年收住人院的14例GBFDE患者以及中毒性表皮坏死松解症病情严重程度评分(SCORTEN)相同、皮肤剥脱面积占体表面积百分比(total body surface area,TBSA)相近的TEN患者按照1∶3的数量比进行病例对照分析.结果:GBFDE与TEN常见的致敏药物主要有抗生素、抗癫痫药、非甾体类抗炎药,GBFDE患者在是否黏膜受累、≥2处黏膜受累、住院时间等方面均显著低于TEN患者(P分别为0.002,0.000,0.000).GBFDE患者的糖皮质激素最大使用剂量、激素开始减量时间、减量前激素总量分别为0.9±0.3mg/kg·d、5.5(4.25,7)d、4.7(3.9,5.2)mg/kg,均少于TEN患者的1.4±0.3mg/kg·d、10(7,12)d、11.9(9.3,16.7)mg/kg·d(P均=0.000);治疗过程中3例GBFDE患者(21.4％)联合应用静脉输注免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG),少于TEN患者(37/52,88.1％,P=0.000).电解质紊乱是GBFDE与TEN最常见的并发症,GBFDE患者电解质紊乱、药物性肝损伤、继发感染、消化道出血等并发症的发生率均明显低于TEN患者(P分别为0.000、0.047、0.004、0.026).结论:尽管临床表现相似,但GBFDE临床转归较TEN好,需要的糖皮质激素量更小,因而糖皮质激素相关并发症的发生率较TEN低,临床上应注意避免过度治疗.
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