【摘 要】
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目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的临床特点、影像学及病理学特征。方法 对61例PLAM进行临床资料、组织学形态、影像学及免疫组化分析，并复习相关文献。结果 患者均为女性，年龄21～59岁，平均年龄（34.70±12.37）岁。多以活动后气促、进行性呼吸困难、反复自发性气胸、咳嗽等入院。影像学为两肺多发圆形薄壁囊状影，12例伴有气胸。肺功能检查多表现为阻塞性通气功能障碍和弥散功能障碍。镜下肺
【机 构】
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广州医科大学附属第一医院/广州呼吸健康研究院呼吸病理中心
【基金项目】
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广东省科技创新战略专项基金（基础与应用基础的研究方向）（2018A030313992）；
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目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的临床特点、影像学及病理学特征。方法 对61例PLAM进行临床资料、组织学形态、影像学及免疫组化分析，并复习相关文献。结果 患者均为女性，年龄21～59岁，平均年龄（34.70±12.37）岁。多以活动后气促、进行性呼吸困难、反复自发性气胸、咳嗽等入院。影像学为两肺多发圆形薄壁囊状影，12例伴有气胸。肺功能检查多表现为阻塞性通气功能障碍和弥散功能障碍。镜下肺组织内见增生的短梭形平滑肌样或上皮样LAM细胞呈小簇状或结节状分布于囊壁或者围绕血管、淋巴管和细支气管壁上。免疫组化：LAM细胞HMB45、SMA、PR及ER均不同程度地表达。结论 肺淋巴管平滑肌瘤病是一种肺部罕见局部破坏的间叶性恶性肿瘤，归属于血管周上皮细胞肿瘤家族，好发生于育龄期女性，影像学检查双肺常呈圆形的薄壁囊状影，明确诊断需要依靠病理学检查。
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