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特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明、慢性、进行性肺间质性病变。近年来发病率及病死率不断上升，但发病机制迄今不明。IPF的早期改变为肺泡炎、弥散功能减退，继而出现肺容量减少和限制性通气障碍，最终导致不可逆性纤维化，呼吸衰竭。典型临床表现为渐进性劳力性呼吸困难、干咳，体检常发现杵状指，X线摄片示两肺毛玻璃阴影或弥漫性网状阴影，肺功能检查提示限制性通气功能障碍。