儿童大疱性系统性红斑狼疮临床特点分析

来源 :中国麻风皮肤病杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:itismewhq
下载到本地 , 更方便阅读
声明 : 本文档内容版权归属内容提供方 , 如果您对本文有版权争议 , 可与客服联系进行内容授权或下架
论文部分内容阅读
目的:分析儿童大疱性系统性红斑狼疮的临床特点。方法:回顾性分析3例儿童大疱性系统性红斑狼疮资料,并总结文献报道的15例病例临床特点及治疗转归。结果:18例患儿中皮肤和肾脏病理资料完整者16例,平均年龄11.22岁,男女比例为2∶16;10例以皮肤大疱首发,12例大疱发生在狼疮肾炎之前;12例合并发热、9例合并口腔溃疡,14例出现贫血。所有病例ANA阳性,13例存在3种及以上血清自身抗体。皮肤病理特点为基底膜补体及免疫球蛋白沉积,10例24 h尿蛋白≥1.5 g; 16例患儿具有肾脏病理资料,其中Ⅴ型狼疮肾炎7例、Ⅳ型狼疮肾炎6例、Ⅲ型狼疮肾炎3例。氨苯砜对皮损有效,免疫抑制剂可减少大疱复发,利妥昔单抗和贝利尤单抗治疗对于难治性患儿可能有效。结论:多系统性受累、多种自身抗体阳性和狼疮肾炎是儿童大疱性系统性红斑狼疮的特点,免疫抑制治疗可改善预后,抗B细胞治疗可作为难治性病例的选择。
其他文献
从117株泡菜和婴儿粪便源中筛选高产共轭亚油酸(CLA)的乳酸菌,对其进行功能性和安全性评价。采用紫外分光光度法初筛得到27株CLA转化率大于8%的菌株,通过GC-Q-TOFMS验证其CLA异构体组成,最终获得8株CLA转化率在10%以上,同时发酵液中c9,t11-CLA、t10,c12-CLA异构体质量浓度高于20μg/mL乳酸菌。对这8株菌进行自凝集、疏水性、黏附性能、胃肠道耐受能力、抑菌活性
近年来,线粒体基因组被广泛应用于物种鉴定、群体遗传、系统演化及适应性进化等领域。十足目异尾次目是一类体型介于虾类和蟹类之间高度特化的甲壳动物,在海洋生物系统演化研究中具有十分重要的意义。然而,与短尾次目相比,人们对异尾次目线粒体基因组关注度明显不足;迄今为止对该类群线粒体基因组及基因重排现象仍缺乏系统全面的了解。本研究综述了异尾次目线粒体基因组的研究现状,并对GenBank数据库已公布的26种异尾
山东的恐龙骨骼与足迹记录主要集中在白垩纪,侏罗纪恐龙则较为稀少。本文描述了中国东部山东省新泰市杨庄附近中晚侏罗世三台组保存的三趾型兽脚类足迹和翼龙足迹,此次发现的翼龙足迹为山东省境内侏罗纪地层的首次记录。三趾型兽脚类恐龙足迹经鉴定后被归入Grallator isp.;翼龙足迹被归入Pteraichnus isp.,足迹整体保存状态有限,难以确定种。此次在三台组发现的三趾型兽脚类恐龙足迹和翼龙足迹,
<正>高达30%的转移性去势抵抗性前列腺癌(metastatic castration-resistant prostate cancer, mCRPC)患者伴有DNA损伤修复基因的有害突变,最常见的有直接或间接作用于同源重组修复的BRCA1、BRCA2和ATM基因[1]。上述基因突变使其对包括奥拉帕利在内的多聚二磷酸腺苷核糖聚合酶(poly adenosine diphosphate-ribos
<正>当前的中国正在全力进行社会主义现代化建设。这种现代化建设应当是全方位的,它不仅是指物质文明的现代化,还包括精神文明的现代化;不仅是指工业、农业、国防和科学技术的现代化,还应当包括法制的现代化(有人将其称为第五个现代化),否则就不是真正的现代化,更不是社会主义的现代化。而法制的现代化则必然包括刑罚的现代化、监狱的现代化。有人说,看一个国家文明的发达程度,只要看一看这个国家厕所的设备及卫生状况,
期刊
目的 探讨新型抗雄激素药物阿比特龙联合泼尼松治疗转移性去势抵抗性前列腺癌(mCRPC)患者的疗效及安全性。方法 选择2019年10月至2021年10月西安市第九医院泌尿外科收治的90例mCRPC患者纳入研究,按随机数表法分为观察组和对照组,每组45例。对照组患者采用泼尼松治疗,观察组患者在对照组治疗基础上联合阿比特龙治疗,两组患者均以21 d为一个疗程,连续治疗两个疗程。比较两组患者治疗后的临床疗
五酯片是临床上常用的护肝中药单方制剂,常被用来治疗各种原因引起的肝损伤。前期研究表明五酯片可通过抑制CYP3A从而升高移植患者、大鼠体内他克莫司、环孢素、紫杉醇等药物的血药浓度。CYP3A4和CYP3A5是CYP3A的两种重要亚型,但它们在催化活性及对抑制剂敏感性上表现不同。对CYP3A4和CYP3A5抑制作用的差异可能会导致不同的药物相互作用,这种相互作用的风险在体内可能会被进一步放大。可见,研
该研究以柔鱼作主料,在传统工艺基础上经一系列加工,制成一款具有柔鱼风味的火腿肠。根据单因素与正交试验得出该产品主料最优配方:柔鱼和鸡胸肉质量比1∶1,淀粉、大豆油和牛肉丁添加量各为5%、3%和8%。营养价值分析表明:该火腿肠的蛋白质含量为(17.927±0.570)%、脂肪含量为(8.320±0.290)%,均达特级标准。氨基酸测定结果表明,该产品氨基酸类别完备,可利用率高,具较高的营养价值。
研制了3种锌矿石与锌精矿成分分析标准物质。从国内有代表性的矿区取样,采用了多级破碎、三维机械混筛工艺,确保了该标准物质化学成分的均匀性,多家权威实验室用准确可靠的分析方法确定了19个元素成分的标准值和不确定度,经考察,标准物质的均匀性与稳定性良好。该项目标准物质已被国家市场监督管理总局批准为国家级标准物质。