【摘 要】
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47岁男性患者,急性起病,临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、高血压及肾功能损害,补体C3减低,血浆ADAMTS13活性极度缺乏,肾活检证实病理改变为血栓性微血管病;大剂
【机 构】
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全军肾脏病研究所学术委员会,南京军区南京总医院全军肾脏病研究所,
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47岁男性患者,急性起病,临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、高血压及肾功能损害,补体C3减低,血浆ADAMTS13活性极度缺乏,肾活检证实病理改变为血栓性微血管病;大剂量血浆及甲泼尼龙(累计5g)治疗后血液学缓解,ADAMTS13酶活性恢复正常,但病情反复,肾功能继续恶化,8个月后进入维持性血液透析。
47-year-old male patient, acute onset, clinical manifestations of microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, hypertension and renal dysfunction, decreased complement C3, plasma ADAMTS13 activity was extremely lacking, renal biopsy confirmed pathological changes to thrombotic microangiopathy; High-dose plasma and methylprednisolone (cumulative 5g) hematologic remission after treatment, ADAMTS13 enzyme activity returned to normal, but the disease repeatedly, renal function continued to worsen, 8 months later into the maintenance hemodialysis.
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