非典型Cogan综合征一例

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病史摘要

患者,女性,65岁,20 d前出现持续性头晕,伴双耳耳鸣、四肢乏力及低热。10 d前出现双耳听力下降伴行走不稳。2个月前因双眼发红疼痛、视物模糊外院诊断为虹膜睫状体炎,治疗后缓解。

症状体征

体格检查双耳听力下降,右耳Rinne试验气导>骨导,宽基底步态,Romberg征睁闭目均不稳。双下肢皮肤见多发紫癜样皮疹。

诊断方法

入院红细胞沉降率72 mm/h,C反应蛋白49.6 mg/L,抗核抗体(+),滴度1∶100。电测听示双耳重度全频感音性耳聋,头颅MRI增强序列见双侧耳蜗强化。入院后眼部症状再发,专科检查见角膜后KP(++),前房Tyndall征(+),左眼瞳孔部分后粘连,光学相干断层扫描可见黄斑水肿。

治疗方法

妥布霉素地塞米松滴眼、地塞米松10 mg静脉滴注,后改为泼尼松50 mg口服。

临床转归

眩晕及行走不稳好转,皮疹消退,双耳低频听力较前恢复,结膜充血及视网膜黄斑水肿消失。

适合阅读人群

神经科;风湿免疫科;眼科;耳鼻咽喉科

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