【摘 要】
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Castleman病（CD）是一种罕见的淋巴增殖性疾病，临床表现为单发或多发淋巴结肿大，伴或不伴全身多器官系统受累症状。组织学上分为透明血管型、浆细胞型及混合型，临床分为单中心型（UCD）和多中心型（MCD）。MCD又分为人类疱疹病毒8型（HHV8）相关，POEMS综合征相关和特发性MCD（iMCD）。目前CD发病机制尚未清楚，已经明确的是HHV8感染与HHV8-MCD相关，人白细胞介素6在iMC
【基金项目】
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北京市科委“首都临床特色应用研究”专项项目（No:Z181100001718206）；
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Castleman病（CD）是一种罕见的淋巴增殖性疾病，临床表现为单发或多发淋巴结肿大，伴或不伴全身多器官系统受累症状。组织学上分为透明血管型、浆细胞型及混合型，临床分为单中心型（UCD）和多中心型（MCD）。MCD又分为人类疱疹病毒8型（HHV8）相关，POEMS综合征相关和特发性MCD（iMCD）。目前CD发病机制尚未清楚，已经明确的是HHV8感染与HHV8-MCD相关，人白细胞介素6在iMCD发病中起关键作用。UCD通常是局灶性病变，症状轻微，手术切除后可完全缓解；MCD表现为多发淋巴结肿大、全身炎症性症状、血细胞减少及细胞因子风暴引起的多器官功能障碍，治疗主要采用靶向治疗、化疗、免疫调节治疗等全身治疗，预后较差。目前抗逆转录病毒疗法和利妥昔单抗的使用大大改善了HIV阳性/阴性HHV8-MCD患者的预后，抗IL-6靶向治疗对许多iMCD患者有效，但对于难治性患者仍需探索新的治疗方案。近期多个组织发布了CD相关的诊断和治疗共识，对CD研究和诊疗起到重要促进作用，也越来越受到临床医生的关注。
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