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总结1例戊二酸血症Ⅰ型患儿的护理体会。护理要点为及时正确地留取标本并尽早送检为早期诊断提供证据;密切观察病情,及时发现急性脑病危象和低血钾所致的心律失常;快速建立有效静脉通道,纠正水、电解质及酸碱平衡紊乱;动态监测血氨,及时纠正高血氨;做好严格的饮食管理,加强健康宣教。经过21d的治疗和护理后,患儿病情好转,转康复医院继续康复治疗。