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目的探讨胸膜-肺滑膜肉瘤的影像学表现,提高对该病的诊断能力。方法回顾性分析6例胸膜-肺滑膜肉瘤的临床、影像及病理资料,6例均行X线检查、5例行CT检查、2例行MRI检查。结果 X线示肺部均见较大或巨大的占位,范围约3cm×3cm×1.5cm-15.3cm×22.5cm×16.9cm。CT示肿瘤均为周围型,部分边缘光整,密度不均,内未见钙化,增强后5例均呈明显不均匀强化,3例侵及邻近叶间裂或胸膜。CT均未见肺门及纵隔淋巴结肿大;MRI示T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,增强后肿块轻度不均匀强化。术后病理示淋巴结均未见肿瘤转移。免疫组织化学结果显示波形蛋白(Vim)、细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)阳性。结论胸膜-肺原发性滑膜肉瘤的影像表现具有相对特征性表现,了解影像学表现有助于临床手术方案的制定及预后指导,确诊需要依靠病理及免疫组化。