【摘 要】
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目的 提高对罕见病肺淋巴管平滑肌瘤病 (PL AM)的认识。方法 对我院诊治的患者进行分析 ,并结合文献复习。结果 PL AM是一种罕见的弥漫性肺部疾病 ,临床反复发作自发性气
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目的 提高对罕见病肺淋巴管平滑肌瘤病 (PL AM)的认识。方法 对我院诊治的患者进行分析 ,并结合文献复习。结果 PL AM是一种罕见的弥漫性肺部疾病 ,临床反复发作自发性气胸或 /和乳糜胸、活动后呼吸困难和痰血等。肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍 ,低氧血症。胸部 X线表现为两肺弥漫分布网格状阴影 ,高分辨 CT(HRCT)示弥漫分布囊状改变。病理学检查示 :肺组织淋巴管增生和扩张 ,管外平滑肌明显增生。结论 育龄期妇女如反复发生气胸及出现原因不明的呼吸困难、咯血或乳糜胸 ,应疑诊 PL AM,及时行 HRCT及肺功能检查 ,必要时肺活检 ,以明确病理诊断。
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