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目的：探讨儿童胚胎性横纹肌肉瘤（ERMS）的临床病理及免疫组化特点。方法：回顾性分析2000-2016年13例儿童ERMS的临床病理资料、组织学特点及免疫学表型。结果：13例儿童ERMS中男8例,女5例。发病年龄15个月至13岁。有7例发病部位为头颈部、4例为泌尿生殖系统、2例为四肢。因发病部位不同,临床表现各异。13例ERMS中有1例为葡萄状亚型,肿瘤组织Vimentin、Desmin、Mygenin、MyoD1及SMA的阳性率依次为100%、92.3%、92.3%、61.5%和15.4%。结论：儿童胚