论文部分内容阅读
1 临床资料
患者女,49岁,高血压病史3年。高血压发作时伴头晕、头痛,无四肢麻痹,血压高达220/120 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),口服硝苯地平,平卧休息后,症状缓解,平时血压较难控制,服用二联降压药效果不佳,维持在160/80 mm Hg左右。于3个月前来我院就诊,查体发现左上腹部巨大肿块,质硬,不易推动,肿块右侧边界超过前正中线2 cm,下缘超过脐水平线3 cm,怀疑嗜铬细胞瘤,行腹部CT检查,示左侧肾上腺巨大嗜铬细胞瘤,大小约18 cm×13 cm×13 cm,测血皮质醇节律:00:00时265.7 nmol/L,08:00时774.5 nmol/L,16:00时399.9 nmol/L,尿儿茶酚胺定性(+),诊断为肾上腺嗜铬细胞瘤。本例嗜铬细胞瘤巨大,为了充分显露肿瘤及其与周围组织的关系,决定采用经腹“L”形切口,行肿瘤切除术。术前给予酚苄明降压、扩容,并逐渐加大剂量,早、中各20 mg,晚、半夜各30 mg,术前1周每日补液2000~3000 ml。考虑到嗜铬细胞瘤的病理生理特点,与麻醉科充分沟通,准备足够的降压及升压药,备红细胞8个单位。经20余天的降压、扩容后,在全身麻醉下,采用左侧腹部“L”形切口,见肿块巨大,血供丰富,表面可见多支粗大的血管,与周围粘连紧密,采取由外侧向内侧逐渐分离的顺序分解粘连。分离过程中发现左侧肾脏被肿瘤压迫向下移位,肾周脂肪囊质地变硬,术中难以确定是否有瘤细胞浸润,为防止瘤细胞残留,减少复发,遂行左侧肾脏及全段输尿管切除;分离肿块右侧缘时发现,腹主动脉被肿块包绕,被包绕部分长约4 cm,急请血管外科会诊,打开腹主动脉鞘,将肿块逐渐剥离,取出肿块。手术时间8 h,术中渗血较多,约7800 ml,术中输晶胶体2000余毫升,红细胞27个单位,血浆4800 ml,血小板600 ml,冷沉淀17个单位,患者血压波动较剧烈,肿物受到刺激时,收缩压高至心电监护仪不能测出,舒张压高达150 mm Hg,血压低时,达40/29 mm Hg。术后,转入重症监护病房,12 h后苏醒,查体未发现脑部缺血后遗症。病理检查示:肿物一个,大小约18 cm×15 cm×13 cm,切面囊实性,部分呈息肉样,见多灶性出血、坏死,部分区见钙化,诊断为左侧肾上腺嗜铬细胞瘤,未见明显核分裂,肾脏未见累及,免疫组化:Syn+、S 100+、CK 、GFAP 、Ki67<1%。术后半月治愈出院。随访2个月,患者一般情况良好,血压稍高,口服二联降压药,控制在150/80 mm Hg左右,未见其他异常。
2 讨论
在临床上嗜铬细胞瘤并不多见,发病率比较低,尸检发现率为0.094%~0.25%[1],巨大的嗜铬细胞瘤更加少见。目前,巨大嗜铬细胞瘤的定义尚无明确统一标准,瀬戸浩司等[2]曾将肿瘤重量超过500 g的嗜铬细胞瘤定义为巨大嗜铬细胞瘤。本例嗜铬细胞瘤发生于肾上腺,重量为3.2 kg,如此巨大的嗜铬细胞瘤,实属罕见。嗜铬细胞瘤属APUD(amine precursor uptake and decarboxylation)系列,起源于外胚层母细胞,有较强的内分泌功能,分泌儿茶酚胺,引起持续性高血压阵发性发作,患者出现一系列头晕、头痛、心慌、心悸等症状。本例患者瘤体巨大,与周围组织粘连紧密,左肾被肿瘤压迫向下移位,肾周脂肪囊质地变硬,术中难以确定是否有瘤细胞侵润,遂行左肾切除术。瘤体部分包绕腹主动脉,且长达4 cm,给手术造成了巨大困难,此时手术时间已长达5 h,出血量已较大,约7000余毫升,血压为40/29 mm Hg,呈继续下降趋势,凝血机制很差,整个创面渗血,如果此时放弃手术,患者九死一生,遂联合血管外科果断得分离包绕腹主动脉的瘤体,同时积极抢救休克,加压输入血浆、血小板、冷沉淀,血压逐渐回升,1 h后完整切除肿瘤。
治疗嗜铬细胞瘤唯一有效的方法是手术切除[1],本例嗜铬细胞瘤瘤体巨大,手术时间长,过程凶险,难点在于出血过多和肿瘤包绕腹主动脉,这需要手术医师有着高超的手术技巧和耐心,以及多个科室(血管外科、手术室、麻醉科、血库等科室)的通力合作,手术才取得了成功。值得提到的是,嗜铬细胞瘤患者的术前准备尤为重要,必须充分扩充血容量,将血压降至正常,才能为手术赢得更多的时间和更大的成功几率。
总结本例巨大嗜铬细胞瘤的完整切除的案例,笔者认为本手术成功的关键在于术前的充分准备、多个科室的合作、术中和术后的正确处理,以上因素缺一不可。
参考文献
[1] 吴阶平.吴阶平泌尿外科学.山东科学技术出版社,2004:1683 1689.
[2] 瀬戸浩司,中川昌之,今川全晴,他.巨大嚢胞を伴った褐色細胞種の2例.西日泌尿,1995,57:1216 1220.
患者女,49岁,高血压病史3年。高血压发作时伴头晕、头痛,无四肢麻痹,血压高达220/120 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),口服硝苯地平,平卧休息后,症状缓解,平时血压较难控制,服用二联降压药效果不佳,维持在160/80 mm Hg左右。于3个月前来我院就诊,查体发现左上腹部巨大肿块,质硬,不易推动,肿块右侧边界超过前正中线2 cm,下缘超过脐水平线3 cm,怀疑嗜铬细胞瘤,行腹部CT检查,示左侧肾上腺巨大嗜铬细胞瘤,大小约18 cm×13 cm×13 cm,测血皮质醇节律:00:00时265.7 nmol/L,08:00时774.5 nmol/L,16:00时399.9 nmol/L,尿儿茶酚胺定性(+),诊断为肾上腺嗜铬细胞瘤。本例嗜铬细胞瘤巨大,为了充分显露肿瘤及其与周围组织的关系,决定采用经腹“L”形切口,行肿瘤切除术。术前给予酚苄明降压、扩容,并逐渐加大剂量,早、中各20 mg,晚、半夜各30 mg,术前1周每日补液2000~3000 ml。考虑到嗜铬细胞瘤的病理生理特点,与麻醉科充分沟通,准备足够的降压及升压药,备红细胞8个单位。经20余天的降压、扩容后,在全身麻醉下,采用左侧腹部“L”形切口,见肿块巨大,血供丰富,表面可见多支粗大的血管,与周围粘连紧密,采取由外侧向内侧逐渐分离的顺序分解粘连。分离过程中发现左侧肾脏被肿瘤压迫向下移位,肾周脂肪囊质地变硬,术中难以确定是否有瘤细胞浸润,为防止瘤细胞残留,减少复发,遂行左侧肾脏及全段输尿管切除;分离肿块右侧缘时发现,腹主动脉被肿块包绕,被包绕部分长约4 cm,急请血管外科会诊,打开腹主动脉鞘,将肿块逐渐剥离,取出肿块。手术时间8 h,术中渗血较多,约7800 ml,术中输晶胶体2000余毫升,红细胞27个单位,血浆4800 ml,血小板600 ml,冷沉淀17个单位,患者血压波动较剧烈,肿物受到刺激时,收缩压高至心电监护仪不能测出,舒张压高达150 mm Hg,血压低时,达40/29 mm Hg。术后,转入重症监护病房,12 h后苏醒,查体未发现脑部缺血后遗症。病理检查示:肿物一个,大小约18 cm×15 cm×13 cm,切面囊实性,部分呈息肉样,见多灶性出血、坏死,部分区见钙化,诊断为左侧肾上腺嗜铬细胞瘤,未见明显核分裂,肾脏未见累及,免疫组化:Syn+、S 100+、CK 、GFAP 、Ki67<1%。术后半月治愈出院。随访2个月,患者一般情况良好,血压稍高,口服二联降压药,控制在150/80 mm Hg左右,未见其他异常。
2 讨论
在临床上嗜铬细胞瘤并不多见,发病率比较低,尸检发现率为0.094%~0.25%[1],巨大的嗜铬细胞瘤更加少见。目前,巨大嗜铬细胞瘤的定义尚无明确统一标准,瀬戸浩司等[2]曾将肿瘤重量超过500 g的嗜铬细胞瘤定义为巨大嗜铬细胞瘤。本例嗜铬细胞瘤发生于肾上腺,重量为3.2 kg,如此巨大的嗜铬细胞瘤,实属罕见。嗜铬细胞瘤属APUD(amine precursor uptake and decarboxylation)系列,起源于外胚层母细胞,有较强的内分泌功能,分泌儿茶酚胺,引起持续性高血压阵发性发作,患者出现一系列头晕、头痛、心慌、心悸等症状。本例患者瘤体巨大,与周围组织粘连紧密,左肾被肿瘤压迫向下移位,肾周脂肪囊质地变硬,术中难以确定是否有瘤细胞侵润,遂行左肾切除术。瘤体部分包绕腹主动脉,且长达4 cm,给手术造成了巨大困难,此时手术时间已长达5 h,出血量已较大,约7000余毫升,血压为40/29 mm Hg,呈继续下降趋势,凝血机制很差,整个创面渗血,如果此时放弃手术,患者九死一生,遂联合血管外科果断得分离包绕腹主动脉的瘤体,同时积极抢救休克,加压输入血浆、血小板、冷沉淀,血压逐渐回升,1 h后完整切除肿瘤。
治疗嗜铬细胞瘤唯一有效的方法是手术切除[1],本例嗜铬细胞瘤瘤体巨大,手术时间长,过程凶险,难点在于出血过多和肿瘤包绕腹主动脉,这需要手术医师有着高超的手术技巧和耐心,以及多个科室(血管外科、手术室、麻醉科、血库等科室)的通力合作,手术才取得了成功。值得提到的是,嗜铬细胞瘤患者的术前准备尤为重要,必须充分扩充血容量,将血压降至正常,才能为手术赢得更多的时间和更大的成功几率。
总结本例巨大嗜铬细胞瘤的完整切除的案例,笔者认为本手术成功的关键在于术前的充分准备、多个科室的合作、术中和术后的正确处理,以上因素缺一不可。
参考文献
[1] 吴阶平.吴阶平泌尿外科学.山东科学技术出版社,2004:1683 1689.
[2] 瀬戸浩司,中川昌之,今川全晴,他.巨大嚢胞を伴った褐色細胞種の2例.西日泌尿,1995,57:1216 1220.