【摘 要】
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目的通过分析大疱性系统性红斑狼疮（BSLE）的临床特点，提高临床医生的诊治水平。方法分析北京协和医院2014年1月至2016年12月住院的2 965例SLE中8例BSLE（0.3%）的资料，并从同期住院非大疱样皮损的皮肤黏膜受累32例SLE患者进行比较，采用t检验或χ2检验分析数据。结果①男性2例，女性6例，平均年龄（25±10）岁，中位病程17个月，3例患者以水疱样皮损为SLE首发症状；②皮损发
【机 构】
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100730 中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 风湿免疫病学教育部重点实验室,100730 中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院皮肤科,100730 中国医学科学院 北京协和
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目的通过分析大疱性系统性红斑狼疮（BSLE）的临床特点，提高临床医生的诊治水平。
方法分析北京协和医院2014年1月至2016年12月住院的2 965例SLE中8例BSLE（0.3%）的资料，并从同期住院非大疱样皮损的皮肤黏膜受累32例SLE患者进行比较，采用t检验或χ2检验分析数据。
结果①男性2例，女性6例，平均年龄（25±10）岁，中位病程17个月，3例患者以水疱样皮损为SLE首发症状；②皮损发生于头面部6例，躯干5例，四肢5例。皮损均于正常皮肤表面出现；③ 8例患者均有肾脏受累（8/8），血液系统受累6例（6/8），浆膜腔积液4例（4/8），关节炎3例（3/8），中枢神经系统受累2例（2/8）；④患者发生BSLE时SLEDAI平均（12±8）分，BSLE组血尿（6例，75%）、溶血性贫血（4例，50%）的发生率高于对照组[血尿（9例，28%），溶血性贫血（1例，3.1%）]，差异有统计学意义（P<0.05）；⑤ 8例均接受了糖皮质激素及羟氯喹治疗，7例联用其他免疫抑制剂，经系统治疗及局部护理后，6例皮损好转，2例迁延不愈。
结论BSLE是SLE的一类特殊、重症亚型，多提示SLE活动，常合并重要脏器尤其是肾脏及血液系统受累。重型患者应用大剂量糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，还需加强局部护理。
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