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胃肠道透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of gastrointestinal tumour,CCS-GT),是一种罕见的恶性肿瘤,目前文献报道不足百例,只有少数文献对其病理学特征和免疫组织化学表型进行了总结,但在超声等影像学检查方面描述有限.本文报告一例具有详细临床病理资料的回肠透明细胞肉瘤,并复习相关文献,以提高我们对该疾病的认识.