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目的探讨小儿巨输尿管症(MU)的诊断和治疗。方法回顾性分析原发性MU29例(先天性9例,原发反流性12例,原发梗阻性8例)和继发性MU12例的临床资料。结杲先天性MU及原发反流性MU21例行输尿管裁剪整形及膀胱再植,随访1~2年未见异常。原发梗阻性MU中2例肾发育不良并输尿管闭锁行肾及输尿管切除,6例输尿管末端狭窄行狭窄段切除,随访2~6年,除2例术后发生输尿管残端综合症二次手术外其余未见异常。继发性MU12例在解除原发病后行输尿管裁剪整形及膀胱再植,随访3年未见异常。结论小儿MU诊断主要依据病史及影像学