患者男,46岁,因全身皮肤瘙痒、糜烂1年余,发现胰颈体占位3个月入院.入院查体:全身皮肤弥漫性岛状分布陈旧性疹斑和糜烂结痂区,以双下肢为重.全腹软,无压痛,中上腹可及一大小约10 cm×7 cm×5 cm包块,边界尚清,表面尚光滑,不活动.腹部CT见胰体部实质性占位,约 9.7 cm×5.5 cm×9.0 cm大小,增强后病灶不均匀强化,肝脏多发囊肿,腹膜后未见肿大淋巴结(图1).CEA、CA19-9均正常,血胰高血糖素为331.19 pg/ml.完善术前准备,全麻下行剖腹探查术.术中见腹腔无腹水,胰颈体部可触及一15 cm×8 cm×6 cm大小肿块,可推动,肿块与胃窦后壁有粘连,与正常胰腺组织界限清楚.行节段性胰腺切除、胰腺空肠改良Roux-en-Y吻合术.手术顺利,术中出血200 ml,术后恢复佳,24 h皮疹消退明显,瘙痒缓解,一周后皮疹基本消失(图2).术后病理示胰头体部恶性胰高血糖素瘤.随访12个月,无转移和复发。