目的:报道10例颌骨成釉细胞癌的临床特点、治疗和预后。方法:回顾性分析2012～2016年间就诊的10例颌骨成釉细胞癌患者的临床资料。结果:本组病例中,男性7例,女性3例,男女比例为2.3∶1,发病年龄17～85岁,中位年龄52岁,原发型2例,继发型8例,2例发生于上颌骨,8例发生于下颌骨,其中3例见于下颌骨左侧。3例患者曾有手术治疗史,6例病变累及下颌骨磨牙、升支区。患者就诊的主要原因为颌面部的肿胀、疼痛,所有患者均接受手术治疗,同期行颈淋巴清扫术者4例,术后未发现颈部淋巴结有转移癌形成;同期行植骨术者4例,其中腓骨肌皮瓣1例,髂骨肌瓣3例。随访1.5～4年,2例患者失访,4例患者出现复发,其中2例患者曾有保守治疗手术史。结论:成釉细胞癌为罕见的颌骨恶性肿瘤,临床表现常不典型,提高对该病认识,有利于为患者选择适宜的治疗方案,降低复发率。