目的探讨原位全肝肝移植术后肝内胆管狭窄(intrahepatic biliary stricture,IBS)的发生原因及诊断和治疗方法。方法回顾性分析自1999年2月至2007年2月间收治407例次原位全肝肝移植患者的临床资料。结果407例次原位全肝肝移植术后共发生IBS22例(5.4%)。所有患者均通过核磁共振胆胰管成像(MRCP)和胆道造影获得诊断。供肝冷保存时间超过12h(107例)、供受体ABO血型不符(13例)、术后肝动脉病变(5例)和原发病为重型乙型病毒性肝炎(91例)与肝移植术后IBS的发生显著相关(P<0.05),其IBS的发生率分别为10例(9.3%)、4例、3例和10例(11.0%)。肝移植术中放置胆道外引流管可降低IBS的发生率(2.5%)。22例患者采用药物、内镜、放射介入、胆道外科手术及再次肝移植等方法治疗,有效率为77.3%(17例),治愈率为45.5%(11例),IBS相关的病死率为22.7%(5例),与IBS相关的移植物失功发生率为41.0%(9例)。结论供肝冷保存时间过长、供受体ABO血型不符、术后肝动脉病变及原发病为重型乙型病毒性肝炎等4项因素是肝移植术后IBS发生的高危因素。胆道造影和MRCP是诊断IBS的重要手段。根据胆管树的病变情况选择合适的治疗方法,是原位肝移植术后IBS患者获得良好疗效的关键。