【摘 要】
：
目的:探讨线粒体脑肌病(MEM)的耳鼻咽喉科临床特点,结合眼科及神经内科临床表现,为该病的早期诊治提供依据。方法:2001年9月—2020年1月确诊为MEM的28例患者。采集所有受试者的眼耳鼻咽喉科及神经内科相关的家族史、临床症状。检查:纯音听阈,声导抗,畸变产物耳声发射,听性脑干反应,耳蜗微电位,言语识别率;面肌电图,喉肌电图,四肢肌电图及心电图;颞骨CT,颅脑MRI平扫加增强;肌肉活检;mtDNA基因检测。结果:所有患者经肌肉活检和(或)mtDNA基因检测证实为MEM。半数有母系遗传史。耳鼻咽喉科症状
【机 构】
：
首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科北京市耳鼻咽喉科研究所耳鼻咽喉头颈科学教育部重点实验室（首都医科大学）,首都医科大学附属北京同仁医院神经内科神经内科中心实验室,北京市眼科研究所首都医科大学
论文部分内容阅读
目的:探讨线粒体脑肌病(MEM)的耳鼻咽喉科临床特点,结合眼科及神经内科临床表现,为该病的早期诊治提供依据。方法:2001年9月—2020年1月确诊为MEM的28例患者。采集所有受试者的眼耳鼻咽喉科及神经内科相关的家族史、临床症状。检查:纯音听阈,声导抗,畸变产物耳声发射,听性脑干反应,耳蜗微电位,言语识别率;面肌电图,喉肌电图,四肢肌电图及心电图;颞骨CT,颅脑MRI平扫加增强;肌肉活检;mtDNA基因检测。结果:所有患者经肌肉活检和(或)mtDNA基因检测证实为MEM。半数有母系遗传史。耳鼻咽喉科症状
其他文献
“众心向党 自立自强——党领导下的科学家”主题展展厅实景。（图片来源：中国国家博物馆） 杨振宁星，国际永久编号3421;钱学森星，国际永久编号3763;陈景润星，国际永久编号7681;袁隆平星，国际永久编号8117;屠呦呦星，国际永久编号31230……站在中华大地，仰望浩瀚星空，有数十颗闪耀星体以我国科研工作者的名字命名。 2021年7月，迎来中国共产党百岁华诞。百年建党史，也是一部在党领导下
时逢建党百年，电影市场“七一档”异常火爆，大量观众走进影院为红色题材“打call”。《1921》《革命者》等甫一上映，票房迅速破亿，热搜持续不断。主旋律影视作品屡屡成为“爆款”，正形成某种现象级的传播效应。《觉醒年代》“处处有考点，篇篇是论文”，《山海情》“土得掉渣，嗑得上头”，《悬崖之上》《叛逆者》让人“热泪盈眶”“看得肺疼”……一波波追剧热潮，让越来越多革命历程的艰难险阻、英雄先烈的震撼事迹广
1958年6月10日经国务院正式批准兴建的三明钢铁厂破土动工。1973年6月10日毛泽东给李庆霖的复信印发全党。福建省莆田县城郊公社下林小学教师李庆霖,在写给毛泽东的信中,反映了其子上山下乡后生活上遇到困难。毛泽东于1973年4月25日给李庆霖复信,寄去300元,并指出\"全国此类事甚多,容当统筹解决\"。此后,中央政治局几次听取有关汇报,研究统筹解决知识青年上山下乡工作中的问题。
境外放款、内保外贷与境外直接投资是企业拓宽投融资渠道、充分利用“两个市场、两种资源”的重要业务载体。三项业务之间协同监管是由各监管部门、本外币协同、外汇政策三方面组成,并涉及诸多要素,为确保境外放款、内保外贷及境外直接投资各要素在监管过程中相互配合协调,产生“1+1>2”的协同效应,文章从协同学角度出发,剖析三者业务管理现状,提出业务间存在相互转换可能性、业务管理模式不协同、政策规定不协同以及部门监管重点不协同等问题,并从外汇政策协同、本外币协同、监管部门协同三方面提出针对性建议,为构建境外放款、内
佛教山名、寺名是佛教文化一扇重要窗口,其中蕴含着丰富的内涵,如\"护国寺\"是政教关系的体现,\"观音院\"\"弥陀寺\"则反映了佛教信仰的流行情况。本文即以\"灵鹫山\"\"灵鹫寺\"为例,通过对《高僧传》所载\"虎市山\"改名\"灵鹫山\",以及《灵隐寺志》所载\"灵鹫寺\"改名\"兴圣寺\"这两个事件的讨论,谈一点关于圣地搬迁与佛教中国化的思考。
在陕北黄土高原一个偏僻的县城——佳县,一提起县人民医院医生路生梅,从领导干部到普通群众,无不夸赞“她是人民的好医生”。今年1月31日,“诚信之星”发布特别节目在中央广播电视总台央视财经频道首播,全国3个集体和9名个人获得2020年“诚信之星”称号。榆林市佳县人民医院原副院长路生梅是陕西省唯一获此殊荣的个人。
日本江户僧侣珂然(1669-1745)为同时期净土僧侣忍澂(1645-1711)所作的一篇传记中提到:袁了凡先生《阴骘录》、云栖大师《自知录》,历陈因果轮回之说,使暴强者闻之,赤面污背,逡巡畏缩。其治心缮性,而远恶趣善,犹雨之医枯草,其有大益于生民,犹屋之有楹也……有言今忍澂上人,合二录,刊行于世。上人乐善盛心,云栖于寂光中,必也点首。
习近平总书记在2011年11月16日中央党校秋季学期第二批入学学员开学典礼时强调:“毛泽东同志1930年在寻乌调查时,直接与各界群众开调查会,掌握了大量第一手材料,诸如该县各类物产的产量、价格,县城各业人员数量、比例,各商铺经营品种、收入,各地农民分了多少土地、收入怎样,各类人群的政治态度,等等,都弄得一清二楚。这种深入、唯实的作风值得我们学习。”寻乌调查是苏区调查的光辉典范,因此,“深入、唯实”不仅是寻乌调查的优良作风,也是苏区调查的优良作风所在,是中国统计人需要代代传承的红色基因。
人工智能已经成为世界未来发展的重要技术之一,并成为各国国家战略竞争的主要组成部分。中国、日本、韩国作为东亚国家,在人工智能的政策、人才和伦理、法律与社会问题方面进行了国家层面的布局与探索,积累了经验,查找了差距,为人工智能的发展提供了国际镜鉴。如何破解其存在的矛盾:人工智能人才的短缺,人工智能引发的伦理、法律和社会问题是科技与传媒领域亟待关注与研究的问题。