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目的
分析背侧胰腺发育不全的临床特征以及并发糖尿病、胰腺炎，同时合并其他器官先天畸形的情况。
方法以"短胰"、"胰腺发育不全"、"球形胰腺"、"背胰"作为检索词，对维普科技期刊数据库、中国生物医学文献服务系统、中国知网全文期刊数据库进行检索；以"dorsal pancreas agenesis"、"short pancreas"、"pancreas hypoplasia"作为检索词对PubMed数据库进行检索。分析背侧胰腺发育不全患者的临床表现，胰头特征，并发糖尿病、胰腺炎及合并其他器官先天畸形的情况。
结果国内数据库共检索到相关文献6篇，剔除重复病例2例，共计21例；国外数据库共纳入文献61篇，共计70例病例。总计91例。患者常以腹痛为主要表现，占比61.5%；其次是体检时发现，占比约15.3%；其他少见症状包括黄疸、乏力、上腹不适、糖尿病等。排除相关信息未描述的病例，胰头异常39例(61.9%)；并发糖耐量受损或糖尿病38例(56.7%)，其中胰岛素依赖18例，占血糖异常患者的47.4%；并发胰腺炎20例(26.7%)，其中15例(75.0%)为急性胰腺炎，1例(5.0%)为复发性胰腺炎，4例(20.0%)为慢性胰腺炎；合并其他器官先天畸形33例(36.3%)，其中21例次(63.6%)合并脾脏畸形，8例次(24.2%)合并心脏畸形，17例次(51.5%)合并多器官畸形(包括胃肠道畸形、奇静脉与下腔静脉融合、十二指肠及胆道闭锁、肾脏缺如等)。
结论背侧胰腺发育不全是以背侧胰管缺失作为主要诊断标准。糖尿病是最常见的并发症，其次为胰腺炎。