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目的 探讨儿童囊性肾瘤的临床、病理特点,提高对该病的认识.方法 回顾性分析2006年1月至2012年6月我院收治的儿童囊性肾瘤7例的临床资料,包括患儿年龄、临床表现、影像检查、病理,治疗和预后.结果 3例4侧行肿瘤剜除术,4例行瘤肾切除术.术后随访6个月～6年,未见肿瘤复发,保留肾脏的3例4侧残肾功能良好.结论 囊性肾瘤是临床罕见的良性肿瘤,与囊性部分分化型肾母细胞瘤术前无法鉴别,手术切除是主要的治疗方法,术后无需化疗。