目的评估DAL-HX83化疗方案对朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿的临床疗效。方法回顾性分析在我院规范应用DAL-HX83化疗方案的25例朗格罕斯细胞组织细胞增生症患儿的临床资料,随访至2010年1月1月。结果共25例患儿,男15例,女10例,中位年龄18个月,按危险级别临床分为4个组别,Ⅰ级:2例患儿,化疗结束后痊愈,痊愈率为100%(2/2),有效率为100%(2/2);Ⅱ级:5例患儿,对化疗反应良好,治疗中无复发,1例失访(未予统计),余4例坚持治疗,1例尿崩未愈,化疗结束后3例痊愈,痊愈率为75%(3/4),有效率为100%(4/4);Ⅰ,Ⅱ级患儿化疗结束随访中未出现复发。Ⅲ级:5例患儿,其中2例化疗后症状缓解,休疗中病情反复,放弃治疗,余3例患儿坚持化疗,1例痊愈,痊愈率为33%(1/3),有效率为60%(3/5),化疗结束随访3个月时复发1例,复发率为33%(1/3);Ⅳ级:13例患儿,1例放弃治疗(未予统计),余12例患儿坚持化疗,3例患儿化疗中病情反复,再化疗后好转,9例患儿化疗反应好,2例痊愈,痊愈率17%(2/12),10例好转,有效率为83%(9/12),随访中8例患儿复发,复发率为67%(8/12)。随访1年后死亡1例,死亡率为0.8%。结论临床级别升高治愈率下降,复发率升高,DAL-HX83化疗方案相对于高危患儿作用较差。