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报告了两家医院近10年间收治的先天性胆总管囊肿31例,其中女性25例,占81%,有腹痛、腹块、黄疸三联征者11例(35%),全部病人均为Ⅰ型囊肿。单纯内引流术16例,囊肿部分切除加内引流术3例,囊肿全切加内引流术12例。平均随访5.5年,除8例出现不同程度的逆行性感染征象外,未发现癌变,术后观察以囊肿全切加内引流术效果最好。