【摘 要】
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先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)是最常见的出生缺陷疾病。近年来，随着心脏外科技术的显著提升，复杂性CHD新生儿和婴幼儿的生存率已经明显提高。然而，神经性后遗症仍然常见并且高达25%～55%。CHD术后大脑损伤最主要的是白质(white matter，WM)损伤。研究表明，以脑室周围WM软化病为特点的WM损伤常见于CHD婴幼儿尤其是心脏外科术后。既往人们认为这
【机 构】
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200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科,200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科,
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先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)是最常见的出生缺陷疾病。近年来，随着心脏外科技术的显著提升，复杂性CHD新生儿和婴幼儿的生存率已经明显提高。然而，神经性后遗症仍然常见并且高达25%～55%。CHD术后大脑损伤最主要的是白质(white matter，WM)损伤。研究表明，以脑室周围WM软化病为特点的WM损伤常见于CHD婴幼儿尤其是心脏外科术后。既往人们认为这是由于术中体外循环和外科手术操作引起。然而，随着外科手术、医疗诊断技术的不断进步和基础研究的不断深入，人们发现CHD患儿WM损伤是术前、术中、术后多重因素综合作用的结果。这些患儿生长发育后期出现的运动障碍、注意力和学习等方面的缺陷给家庭和社会带来巨大经济负担，降低了人口素质。因此，探究CHD患儿WM损伤的原因、机制和防治方法成为近年CHD脑损伤研究热点，也可能成为未来进一步显著改善CHD患儿神经发育损伤的重要研究方向。
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苯丙酮尿症是常见的先天性氨基酸代谢缺陷疾病，其遗传方式为常染色体隐性遗传，已经列入我国新生儿遗传代谢病筛查项目。早期筛查的普及和及时的治疗使得患者躯体症状得以改善，但仍会对远期社会功能以及心理发展产生不同程度的影响。随着医疗模式的改变，以心理和社会功能为主要内容的生活质量研究受到关注。目前国内外学者主要采用普适性量表和特异性量表等评估方法研究苯丙酮尿症对生活质量的影响，大部分研究结果表明早期、及时
川崎病是儿童急性多系统血管炎性疾病，已成为儿童后天获得性心脏病常见原因之一，其冠状动脉病变是多见并发症。临床上川崎病冠状动脉病变严重程度分5级，其中Ⅳ级(巨大冠状动脉瘤；或1支冠状动脉内多个动脉瘤，但无狭窄者)和Ⅴ级(冠状动脉造影显示有狭窄或闭塞，伴或不伴心肌缺血)患儿推荐长期口服小剂量阿司匹林联合华法林或注射低分子肝素。该文旨在结合国内外研究，从华法林适应证、初始剂量、国际标准化比值、维持剂量范
目的了解姜黄素对哮喘小鼠核因子相关因子2(nuclear factorerythroid-2-related factor 2，Nrf2)及血红素氧化合酶(HO-1)的含量变化与表达的影响。方法将45只Balb/c小鼠随机分为正常对照组、哮喘组及姜黄素干预哮喘小鼠。应用免疫荧光检测各组小鼠肺组织Nrf2及HO-1的表达；应用Western blot方法检测各组小鼠肺组织Nrf2及HO-1的蛋白含量
先天性肛门直肠畸形(anorectal malformations，ARM)是最常见的小儿消化道畸形，占消化道畸形的1/4。尽管长期以来ARM的手术方式得到不断改进，但长期随访发现仍有许多中高位ARM患儿术后存在不同程度的排便功能障碍。研究人员意识到术后肛门直肠功能不良取决于许多因素，骶尾椎畸形以及骶尾部脊髓发育不良已成为影响术后排便功能的重要因素。研究人员通过对人类胚胎以及动物实验研究发现，腰骶
目的持续疼痛经常出现，如创伤、炎症或是外科手术后，但是临床关于持续疼痛的评估知之甚少。方法一项18个欧洲国家243个新生儿监护病房 (neonatal intensive care units，NICUs )前瞻性队列研究，记录了新生儿NICU住院至28 d间的疼痛评估频率和机械通气、镇静、麻醉或是神经肌肉阻滞剂的使用情况。结果6 648名收入NICU的新生儿中只有2 113名(占31.8%)新生
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes，MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的获得性髓系克隆性疾病。研究表明，在MDS诊断及支持治疗的过程中患者出现不同程度的铁代谢异常。体内铁超负荷可破坏机体铁平衡，过量的游离铁沉积在血浆及组织中，引起机体主要脏器如心脏、肝脏及内分泌腺体并发症，促进MDS向急性髓系白血病转化，并可导致病死率增高。祛铁治疗可以改善患者预后，延长其总生存
脓毒症是由感染引起的全身炎症反应综合征。脓毒症可加重发展为严重脓毒症、脓毒性休克、多器官功能障碍。由于抗菌药物的使用、液体复苏以及生命支持的发展，脓毒症的治疗水平已较过去有了明显的提高，但其病死率仍居高不下。对脓毒症早期、迅速、准确作出诊断是降低脓毒症高病死率的一项关键因素。近年来，医学界发现一些生物标志物与脓毒症早期诊断有密切关系，且有助于临床治疗。这些与脓毒症早期诊断相关的生物学标志物包括Pr
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