抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者临床特征及生存分析

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目的 分析抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的临床特征,探讨抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者经规范治疗后死亡的影响因素。方法 抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者37例,均给予标准方案(糖皮质激素+环磷酰胺)治疗,随访记录生存情况,分为生存组和死亡组。记录2组入院时血小板计数、中性粒细胞/淋巴细胞比值(neutrophil/lymphocyte ratio,NLR)、IgG、IgA、IgM、补体C3、补体C4、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、肌酸激酶(creatine kinase,CK)、肌酸激酶同工酶(creatine kinase isoenzyme,CK-MB)、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)、α-羟基丁酸脱氢酶、C-反应蛋白、铁蛋白、红细胞沉降率及抗MDA5抗体■比率;比较2组非特异性间质性肺炎、普通型间质性肺炎比率;多因素Cox回归分析抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者经规范治疗后死亡的影响因素。结果 随访至2021年12月,中位随访时间14.4个月,37例中26例生存,11例死亡。生存组NLR (3.643±1.869)、LDH[(306.692±115.693)u/L]、CK[65.000(24.750,149.250)u/L]、铁蛋白[498.150(152.275,1 023.600)μg/L]水平及抗MDA5抗体■比率(53.8%)均低于死亡组[16.105±12.265,(402.556±157.888) u/L、162.000(96.000,234.000)u/L、1 278.000(732.300,2 000.000)μg/L、90.9%](t=-3.353,P=0.007;t=-2.063,P=0.047;t=-2.277,P=0.023;t=-2.714,P=0.007;χ~2=6.109,P=0.013),IgG[(15.244±4.473)g/L]、IgA[(2.962±1.283)g/L]水平均高于死亡组[(12.116±3.478)、(2.119±0.598)](t=2.064,P=0.046;t=2.724,P=0.010);2组血小板计数、IgM、补体C3、补体C4、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、CK-MB、α-羟基丁酸脱氢酶、C-反应蛋白、红细胞沉降率、抗RO-52抗体阳性率及非特异性间质性肺炎、普通型间质性肺炎比率比较差异均无统计学意义(P>0.05)。NLR≥7.347(HR=7.151,95%CI:1.194~42.845,P=0.031)、CK≥310u/L(HR=39.382,95%CI:2.069~749.474,P=0.015)、抗MDA5抗体■(HR=32.945,95%CI:1.643~660.694,P=0.022)是抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者经规范治疗后死亡的危险因素。结论 入院时NLR、LDH、CK、铁蛋白水平增高,IgG、IgA水平下降的抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者死亡风险增大,NLR≥7.347、CK≥310u/L、抗MDA5抗体■是其死亡的独立危险因素。
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