【摘 要】
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线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes,MELAS)是临床较少见的多系统代谢病,其神经系统表现复杂多样,异质性高,易误诊、漏诊.多模态影像学检查,包括传统的结构成像及脑灌注、脑代谢等功能学评估,可为MELAS病灶的识别及病理生理解读提供重要信息,往往是促成诊断的第一手资料.现就多模态影像学在MELAS综合征中的应用研究进展进行综述,以加深对此病的认识和警
【机 构】
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050051 河北省人民医院神经内科;050017 河北医科大学研究生学院;050051 河北省人民医院神经内科
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线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes,MELAS)是临床较少见的多系统代谢病,其神经系统表现复杂多样,异质性高,易误诊、漏诊.多模态影像学检查,包括传统的结构成像及脑灌注、脑代谢等功能学评估,可为MELAS病灶的识别及病理生理解读提供重要信息,往往是促成诊断的第一手资料.现就多模态影像学在MELAS综合征中的应用研究进展进行综述,以加深对此病的认识和警惕.
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豆状核叉征(lentiform fork sign)是一种罕见的脑部影像学征象,表现为双侧豆状核区对称的异常信号,其病灶边缘形似叉子,具有一定的特征性,豆状核叉征多见于终末期肾病患者,目前国内报告较少[1].本文报告2例表现为豆状核叉征的尿毒症脑病病例,并结合文献进行讨论.
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颅内积气(pneumocephalus,PC)是指气体滞留在颅腔内,多数位于脑室、硬膜下及硬膜外间隙,位于脑实质内极少.当颅内积气积聚至25 mL以上,且初次损伤72 h后发生,导致颅内压增高及占位效应引起神经功能障碍时,称为迟发性张力性气颅(tension pneumocephalus,TPC).TPC病因主要与颅骨破坏有关,包括脑室腹腔分流术、颅底或鼻部手术等,机制主要是气体经颅骨缺损进入颅内.呼伦贝尔市人民医院收治1例鼻部术后20年迟发性TPC患者,现报告如下.
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