目的探讨脐尿管癌的临床病理特点、诊断和预后。方法回顾性分析2003年6月至2015年5月梅州市人民医院病理诊断为脐尿管癌的11例患者的临床病理资料。结果 11例脐尿管癌患者中男性8例,女性3例,年龄20~65岁,平均45岁。肉眼血尿为主要症状10例(其中2例伴黏液尿),下腹部疼痛1例。肿瘤均位于膀胱顶壁或前壁。组织学类型包括黏液腺癌5例,腺神经内分泌癌1例,肠型腺癌4例,印戒细胞癌1例。4例镜下见脐尿管剩余结构。腺癌均表达CK20和CDX-2,部分病例不同程度表达CK7和34BE12。腺神经内分泌癌还表达CD56、P16和Cg A。Sheldon分期Ⅱ期2例,Ⅲa期9例。7例患者术后随访2~65个月,1例术后9个月死于腹腔广泛转移,1例术后23个月出现肺转移,余5例未见复发和转移。结论脐尿管癌是罕见肿瘤,发现时常分期较晚。病理诊断需结合肿瘤部位,免疫组化染色在脐尿管腺癌、膀胱腺癌和转移性结直肠腺癌的鉴别诊断作用有限,但有助于神经内分泌癌诊断。