总结先天性纤维血管性瞳孔膜的临床特点、手术方式和术后效果。
方法回顾性系列病例研究。连续纳入2014年1月至2017年12月北京儿童医院眼科先天性纤维血管瞳孔膜的患儿13例（13只眼）的临床资料。膜和房角的形态采用数字化广域眼底成像系统评估。对患儿眼部体征、检查结果、采用的手术方式及术后的眼压和眼位情况进行总结分析。
结果13例患儿中男性9例，女性4例，手术年龄2.0~34.5个月，中位数5.1个月。根据膜遮挡瞳孔程度和眼压将患儿分为3组：A组5例（5只眼），瞳孔膜未完全遮盖瞳孔，前房深度正常，其中4只眼眼压正常（9~12 mmHg）（1 mmHg=0.133kPa），1只眼眼压升高（18 mmHg）；B组5例（5只眼）：瞳孔膜完全遮盖瞳孔成针孔样，前房正常或者稍浅，眼压正常（6~16 mmHg）；C组3例（3只眼）：瞳孔膜完全遮盖瞳孔，前房浅或者消失，眼压高（24~45 mmHg）。A组均行膜切除瞳孔成形术，伴随青光眼的患眼联合小梁切开术，术后眼压均正常（4~10 mmHg）；B组均行膜切除瞳孔成形+虹膜周切术，术后眼压均正常（7~13 mmHg）；C组均行膜切除瞳孔成形+虹膜周切+房角分离术，术后1只眼眼压25 mmHg，2只眼眼压正常（10、13 mmHg）。A组术前、术后5只眼眼位均为正位；B组术前1只眼内斜、2只眼外斜、2只眼正位，术后1只眼外斜较术前加重，其余无明显变化；C组术前1只眼内斜、1只眼外斜、1只眼正位，术后3只眼均为外斜。
结论先天性纤维血管瞳孔膜是虹膜瞳孔领延续的白膜，不同程度遮盖瞳孔，伴有或不伴有青光眼，为单眼发病。当遮挡视轴或合并青光眼时要及时手术治疗，术式主要是膜切除瞳孔成形虹膜周切术，术后眼压控制良好，斜视改善不良。（中华眼科杂志，2018，54：849-854）