【摘 要】
：
目的探讨双胞胎晕厥儿童的家族遗传特征。方法对4对以头晕、头痛、胸闷、胸痛、先兆晕厥及晕厥等症状为主诉的双胞胎儿童，经详细的病史询问、体格检查和常规心电图、超声心动图、动态心电图、脑电图、头部CT/MRI等检查排除心脑血管及肺部疾病，病因仍不明确者进行直立倾斜试验(HUTT)检查，详细记录其晕厥家族史，分析其年龄、性别、临床表现、家族史及HUTT血流动力学改变等资料，并进行电话随访。结果4对双胞胎儿
【机 构】
：
410011 长沙，中南大学湘雅二医院儿童医学中心儿童心血管专科，中南大学儿科学研究所；长沙市第三医院儿科,湖南省人民医院儿童医学中心,410011 长沙，中南大学湘雅二医院儿童医学中心儿童心血管专科
论文部分内容阅读
目的探讨双胞胎晕厥儿童的家族遗传特征。
方法对4对以头晕、头痛、胸闷、胸痛、先兆晕厥及晕厥等症状为主诉的双胞胎儿童，经详细的病史询问、体格检查和常规心电图、超声心动图、动态心电图、脑电图、头部CT/MRI等检查排除心脑血管及肺部疾病，病因仍不明确者进行直立倾斜试验(HUTT)检查，详细记录其晕厥家族史，分析其年龄、性别、临床表现、家族史及HUTT血流动力学改变等资料，并进行电话随访。
结果4对双胞胎儿童起病年龄7～12岁，小于儿童晕厥发病中位数年龄15岁；起病诱因以站立为主(4/5例)，晕厥阳性家族史2对；HUTT反应类型以血管抑制型为主(4/5例)；HUTT结果及反应类型在同一对双胞胎中表现不完全一致：第1对中1例为血管抑制型，另1例为体位性心动过速综合征；第2对中1例为血管抑制型，另1例为阴性；第3对均为血管抑制型；第4对均为阴性。4对双胞胎HUTT结果及反应类型不完全一致，提示环境、心理等多因素参与晕厥发作。
结论儿童晕厥的家族遗传因素可能在小年龄组起更重要的作用；环境、心理等多因素诱导晕厥发作。双胞胎HUTT结果存在多样性，同一对双胞胎的HUTT结果及反应类型可以不一致。
其他文献
目的首次报道儿童急性横纹肌溶解症(RM)并发罕见心肌肥厚1例及文献复习，以提高对心肌肥厚的认识和临床诊断水平。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院收治的以心肌肥厚、心包积液为主要表现的1例急性RM的临床资料，根据患儿临床症状、体征、心肌酶谱、心脏彩超、肌电图及肌活检结果进行诊断，并结合文献资料进行分析。结果女童，7岁5个月，以肌痛、肌无力、茶色尿起病，查体见四肢肿胀，皮肤湿冷，双下肢肌肉压痛
围生期缺氧缺血性脑损伤仍然威胁新生儿的健康质量，在综合治疗的基础上对新生儿缺氧缺血性脑病患儿实施亚低温治疗，在临床上已证明对神经系统有很好的保护作用，其神经系统保护作用的效果在出生18个月甚至到儿童期仍然明显。现就亚低温的脑保护机制、亚低温过程中如何发挥其脑保护的最佳效果以及亚低温治疗新的策略进行阐述。
目的探讨白细胞介素-17A(IL-17A)在病毒性心肌炎(VM)小鼠中的表达及其临床意义。方法将55只Balb/c小鼠按随机数字表法分为心肌炎组(45只)和对照组(10只)，心肌炎组腹腔接种0.1 mL含柯萨奇B3病毒(CVB3)的Eagle's液建立VM动物模型，分别于接种后第7、14、28天随机取10只处死，对照组腹腔接种0.1 mL不含病毒的Eagle's液，于第28天处死，运用苏木精-伊红
目的分析川崎病(KD)各系统并发症的临床表现，提供关于KD并发症的大样本数据，以指导临床实践。方法回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2003年1月至2009年12月住院的1 370例急性期KD患儿临床资料，对KD各系统并发症进行总结分析。结果1 370例KD患儿中男881例，女489例，男女比例1.8︰1.0，5岁以内占88.2%(1 209/1 370例)，典型KD占84.7%(1 161/1
目的探讨改良INSURE[气管插管-肺表面活性物质(PS)-拔管后鼻塞呼吸道正压通气]方法治疗早产儿呼吸窘迫综合征(RDS)的疗效及并发症。方法分析2010年1月至2013年2月淮安市妇幼保健院新生儿科INSURE方法治疗的51例RDS早产儿临床资料。按治疗方法不同分为研究组23例(改良INSURE方法即拔管后经鼻间歇正压通气)，对照组28例(传统INSURE方法即拔管后经鼻持续正压通气)，比较2
目的探讨同步间歇指令通气(SIMV)联合压力调节(PSV)加目标容量控制通气(TTV)治疗新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)的效果及其并发症。方法将2010年1月至2012年12月收治的53例NRDS患儿分为2组：SIMV＋PSV＋TTV组(27例)、辅助/控制通气组(A/C组)(26例)。观察各组患儿氧合情况及并发症发生情况。结果SIMV＋PSV＋TTV组在机械通气6 h时动脉血氧分压/吸入氧体积
目的探讨糖尿病母亲婴儿(infants of diabetic mothers，IDMs)发生心脏合并症的高危因素。方法对2011年1月至2014年4月在北京大学深圳医院儿科228例IDMs进行调查，其中其母亲妊娠期资料完整者共171例。于出生后1周内择期完成心脏B超检查。将IDMs依据B超检查结果分为2组：观察组(有心脏合并症)及对照组(心脏正常)。将患儿情况与母亲妊娠期的状况相结合进行分析比较
目的探讨母亲妊娠期患病对其早产儿的影响。方法选取北京大学人民医院儿科2012年1月至12月收治的早产儿187例，根据其母亲妊娠期情况分为母亲妊娠期患病组(观察组)及母亲妊娠期未患病组(对照组)。分析2组早产儿一般情况、早产原因、早产并发症等方面有无差异，并统计早产儿母亲妊娠期患病的主要类型。结果观察组早产儿剖宫产分娩率[71.8%(84/117例)]及宫内窘迫发生率[9.4%(11/117例)]较
阿糖胞苷(Ara-C)是儿童急性白血病长期治疗过程中的关键化疗药物之一，参与目前国内外经典方案的各阶段联合化疗的组成，充分显示其有效性与安全性。随着基础与临床研究的不断进展，有关Ara-C临床应用剂量与疗程变化、不良反应防治要点、药物体内代谢与远期疗效相关性研究以及核苷类新药的开发研究等方面均取得了显著成果。现就上述领域的研究现状、进展与趋势，简要归纳如下。