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目的探讨妊娠晚期(孕晚期)及产褥期合并急性主动脉夹层的临床特点、治疗策略及治疗效果。方法回顾性分析2012年8月至2017年6月间上海长海医院7例妊娠合并急性主动脉夹层患者的临床资料。5例妊娠晚期、2例产褥期,Stanford A型主动脉夹层6例(85.7%)、B型1例(14.3%),年龄26~34(30.8±3.1)岁。患者发病时间为孕28周至产后18 d,其中5例孕妇发病时间平均(31.8±2.63)周。A型夹层患者心脏超声显示升主动脉最宽内径4.2~5.7(4.7±0.6)cm,2例合并主动脉窦瘤,3例为马方综合征(42.8%)。A型夹层患者主动脉处理方式为:Bentall手术1例,Bentall+Sun’s手术2例,升主动脉置换+Sun’s手术+冠状动脉旁路移植术1例,主动脉根部成形+升主动脉置换+Sun’s手术2例。B型夹层患者先行剖宫产后再行胸主动脉腔内修复术(thoracic endovascular aortic repair,TEVAR)。结果主动脉阻断时间51~129(85.5±22.9)min,体外循环时间75~196(159.0±44.0)min,中低温停循环+选择性脑灌注时间为20~30(23.8±3.5)min。所有母体及胎儿均存活,其中先行主动脉修复而后期行剖宫产的1例胎儿经诊断为脑瘫。孕妇及新生儿随访9个月至4年,随访期内除脑瘫胎儿外其余婴幼儿均发育生长良好;7例孕妇均恢复良好;早期先行主动脉修复的孕妇(仅1例),在后期剖宫产时发现乙状结肠破裂同期行乙状结肠造瘘术治疗;另1例A型夹层的产妇,出院2年后经诊断为胡桃夹综合征。结论妊娠晚期合并主动脉夹层多为A型夹层患者,马方综合征是妊娠合并急性主动脉夹层患者的高危因素。尽早手术并根据主动脉夹层类型及胎龄选择相应的治疗策略,妊娠晚期及产褥期合并主动脉夹层患者可获得良好的母儿结局。