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系统性硬化症(SSc)是常见的自身免疫性结缔组织病之一,病因未明确,主要发病机制为免疫失调、血管病变、皮肤及内脏器官的过度纤维化。免疫失调产生多种针对自身组织、细胞或成分的循环自身抗体,且自身抗体往往产生于病程早期,出现在临床表现前。目前已发现越来越多的SSc相关自身抗体与临床表现、疾病过程、临床并发症及预后存在明显关联,总结SSc相关自身抗体的临床意义对SSc的早期诊断、病情评估、并发症预测及预后判断尤为重要。