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生活实例
50岁的李女士是一家公司的财务，平时工作繁忙，但身体一直不错。前些天，她参加了单位组织的体检，被查出肝功能明显异常。李女士很吃惊，不明白为什么自己一点感觉都没有，肝功能却“一塌糊涂”。怀着惴惴不安的心情，李女士去医院复诊。然而，一系列检查做下来，除了肝功能异常外，李女士的其他检查指标，如肝炎病毒、肝脏超声等，都是正常的。李女士纳闷，既然不是病毒性肝炎，那么自己肝功能异常的原因何在？为了搞清病因，李女士去多家医院就诊，最终被确诊为免疫性肝病。听到这个“闻所未闻”的病名，李女士彻底没了方向，不知道这病严不严重，该怎么治疗，是否能治愈？
医生的话：近年来，随着医学知识的迅速普及，由肝炎病毒（如甲型、乙型、丙型等）所导致的肝功能异常已为大家熟知，且国家也已经采取了一系列防治措施，如乙肝疫苗全民接种、血液制品管理和抗病毒药物的使用等。然而在临床上，许多肝功能反复异常的患者并非肝炎病毒感染所致。对于这些患者而言，我们通常会建议其做一次免疫功能检查，排除一种难以察觉、与自身免疫功能异常有关的肝脏损害——自身免疫性肝病。
所谓“免疫”，是指人体为对抗外界病原微生物（即抗原）入侵而产生的一种具有“自我保护”作用的免疫蛋白（即抗体）的过程。不同抗体针对特定的抗原有着特异性识别作用，当下次再有同类病原微生物（抗原）入侵人体时，抗体就会和它结合，并引发一系列的免疫反应，使其失去致病性，维护身体健康。有时候，抗体也会出现“识别障碍”，错将人体自身的某些脏器当作是对人体有害的抗原进行攻击，就像人们常说的“大水冲了龙王庙，自家人不认得自家人”。自身免疫性肝病患者就是因为免疫系统发生了紊乱，错误地攻击了自身的肝细胞，从而造成血清转氨酶、碱性磷酸酶、胆红素升高，肝功能受损。
一、 自身免疫性肝炎（AIH）
特征：好发于中青年女性，易变肝硬化
自身免疫性肝炎（AIH）主要发生于中青年女性，常导致严重的肝炎，并可快速进展至肝硬化。约30％的患者在被确诊时已经出现肝硬化。超过40％的患者至少并发一种免疫性疾病（最主要的是甲状腺疾病或类风湿关节炎）。
半数自身免疫性肝炎患者起病隐匿，最常见的症状是嗜睡或极度疲劳不适。10％～20％的患者没有明显不适症状，仅在体检时意外发现血清转氨酶升高。有些患者的首发症状可能仅仅是关节炎或皮疹，最初常就诊于风湿科或皮肤科。
自身免疫性肝炎的典型血清生化表现为肝炎性改变，血清转氨酶（AST、ALT）水平和胆红素浓度升高，血清碱性磷酸酶（ALP）正常或轻微升高，以及因血清免疫球蛋白升高引起的高?-球蛋白血症。值得一提的是，几乎所有AIH患者都存在一种或多种高滴度的自身抗体，70％～80％的患者呈抗核抗体(ANA)和/或抗平滑肌抗体(SMA)血清学阳性，60％～90％的AIH患者存在核周染色的抗中性粒细胞浆的自身抗体(pANCA)等。
为帮助排除其他肝病，并精确评价肝病的炎症分级和纤维化分期，医生通常会建议患者行肝穿刺活检，因为血清生化异常和自身抗体滴度均不能可靠地反映疾病的严重程度。
温馨提示：临床上，很多患者都十分害怕做肝穿刺活检。实际上，肝穿并没有大家想象中那么可怕。在超声定位下进行的经皮肝穿刺活检十分安全，患者在接受活检的第二天就可出院。穿刺取出、用作病理诊断的肝组织只有1/3牙签大小，且肝脏有着极强的再生能力，不必担心肝功能会因此受到进一步损伤。
二、 原发性胆汁性肝硬化（PBC）
特征：好发于中老年女性，以“胆汁淤积”为特征
原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种病因不明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，其自然演变史是一个缓慢的伴有肝损害、肝纤维化、肝硬化及其并发症的进行性胆汁淤积过程。本病通常影响中老年妇女，90％～95%的患者是女性，发病年龄通常在30～65岁。
原发性胆汁性肝硬化的典型症状是疲劳和瘙痒，皮肤抓痕、黄疸，以及肝脾肿多见。大多数原发性胆汁性肝硬化患者可以通过升高的碱性磷酸酶（ALP）和血清抗线粒体抗体（AMA）阳性确立诊断。通常，血清AMA阳性见于90％～95%的病例，肝穿刺活检有助于确诊。
特别提醒：自从血清抗线粒体抗体检测应用于临床以后，筛选出许多无症状和肝硬化前期阶段的患者。此时，患者还未出现临床、生化或组织学方面的特征。因此，虽然这个病的名字里带有“肝硬化”，但并非所有患者都已经进展到了肝硬化的程度。
三、 原发性硬化性胆管炎（PSC）
特征：好发于儿童和男性，以“胆汁淤积”为特征
原发性硬化性胆管炎（PSC）也是一种进展性胆汁淤积性肝病，多数患者为儿童和年轻男性（由于本病多发于白种人群，故仅作简略介绍），大多数病例与溃疡性结肠炎有关。溃疡性结肠炎患者若出现无法解释的血清碱性磷酸酶升高或轻微的黄疸，应联想到该病的可能，进一步作胆管造影（如ERCP检查），以便及早确诊。
专家简介
马 雄
上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科主任医师、研究员、博士生导师
医疗专长：擅长肝胆疾病，特别是自身免疫性肝病、脂肪性肝病、药物性肝病和代谢性肝病等非病毒性肝病的诊治。
专家门诊：周一下午（仁济西院）、周二下午（仁济东院）
特需门诊：周四下午（仁济东院）
50岁的李女士是一家公司的财务，平时工作繁忙，但身体一直不错。前些天，她参加了单位组织的体检，被查出肝功能明显异常。李女士很吃惊，不明白为什么自己一点感觉都没有，肝功能却“一塌糊涂”。怀着惴惴不安的心情，李女士去医院复诊。然而，一系列检查做下来，除了肝功能异常外，李女士的其他检查指标，如肝炎病毒、肝脏超声等，都是正常的。李女士纳闷，既然不是病毒性肝炎，那么自己肝功能异常的原因何在？为了搞清病因，李女士去多家医院就诊，最终被确诊为免疫性肝病。听到这个“闻所未闻”的病名，李女士彻底没了方向，不知道这病严不严重，该怎么治疗，是否能治愈？
医生的话：近年来，随着医学知识的迅速普及，由肝炎病毒（如甲型、乙型、丙型等）所导致的肝功能异常已为大家熟知，且国家也已经采取了一系列防治措施，如乙肝疫苗全民接种、血液制品管理和抗病毒药物的使用等。然而在临床上，许多肝功能反复异常的患者并非肝炎病毒感染所致。对于这些患者而言，我们通常会建议其做一次免疫功能检查，排除一种难以察觉、与自身免疫功能异常有关的肝脏损害——自身免疫性肝病。
所谓“免疫”，是指人体为对抗外界病原微生物（即抗原）入侵而产生的一种具有“自我保护”作用的免疫蛋白（即抗体）的过程。不同抗体针对特定的抗原有着特异性识别作用，当下次再有同类病原微生物（抗原）入侵人体时，抗体就会和它结合，并引发一系列的免疫反应，使其失去致病性，维护身体健康。有时候，抗体也会出现“识别障碍”，错将人体自身的某些脏器当作是对人体有害的抗原进行攻击，就像人们常说的“大水冲了龙王庙，自家人不认得自家人”。自身免疫性肝病患者就是因为免疫系统发生了紊乱，错误地攻击了自身的肝细胞，从而造成血清转氨酶、碱性磷酸酶、胆红素升高，肝功能受损。
一、 自身免疫性肝炎（AIH）
特征：好发于中青年女性，易变肝硬化
自身免疫性肝炎（AIH）主要发生于中青年女性，常导致严重的肝炎，并可快速进展至肝硬化。约30％的患者在被确诊时已经出现肝硬化。超过40％的患者至少并发一种免疫性疾病（最主要的是甲状腺疾病或类风湿关节炎）。
半数自身免疫性肝炎患者起病隐匿，最常见的症状是嗜睡或极度疲劳不适。10％～20％的患者没有明显不适症状，仅在体检时意外发现血清转氨酶升高。有些患者的首发症状可能仅仅是关节炎或皮疹，最初常就诊于风湿科或皮肤科。
自身免疫性肝炎的典型血清生化表现为肝炎性改变，血清转氨酶（AST、ALT）水平和胆红素浓度升高，血清碱性磷酸酶（ALP）正常或轻微升高，以及因血清免疫球蛋白升高引起的高?-球蛋白血症。值得一提的是，几乎所有AIH患者都存在一种或多种高滴度的自身抗体，70％～80％的患者呈抗核抗体(ANA)和/或抗平滑肌抗体(SMA)血清学阳性，60％～90％的AIH患者存在核周染色的抗中性粒细胞浆的自身抗体(pANCA)等。
为帮助排除其他肝病，并精确评价肝病的炎症分级和纤维化分期，医生通常会建议患者行肝穿刺活检，因为血清生化异常和自身抗体滴度均不能可靠地反映疾病的严重程度。
温馨提示：临床上，很多患者都十分害怕做肝穿刺活检。实际上，肝穿并没有大家想象中那么可怕。在超声定位下进行的经皮肝穿刺活检十分安全，患者在接受活检的第二天就可出院。穿刺取出、用作病理诊断的肝组织只有1/3牙签大小，且肝脏有着极强的再生能力，不必担心肝功能会因此受到进一步损伤。
二、 原发性胆汁性肝硬化（PBC）
特征：好发于中老年女性，以“胆汁淤积”为特征
原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种病因不明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，其自然演变史是一个缓慢的伴有肝损害、肝纤维化、肝硬化及其并发症的进行性胆汁淤积过程。本病通常影响中老年妇女，90％～95%的患者是女性，发病年龄通常在30～65岁。
原发性胆汁性肝硬化的典型症状是疲劳和瘙痒，皮肤抓痕、黄疸，以及肝脾肿多见。大多数原发性胆汁性肝硬化患者可以通过升高的碱性磷酸酶（ALP）和血清抗线粒体抗体（AMA）阳性确立诊断。通常，血清AMA阳性见于90％～95%的病例，肝穿刺活检有助于确诊。
特别提醒：自从血清抗线粒体抗体检测应用于临床以后，筛选出许多无症状和肝硬化前期阶段的患者。此时，患者还未出现临床、生化或组织学方面的特征。因此，虽然这个病的名字里带有“肝硬化”，但并非所有患者都已经进展到了肝硬化的程度。
三、 原发性硬化性胆管炎（PSC）
特征：好发于儿童和男性，以“胆汁淤积”为特征
原发性硬化性胆管炎（PSC）也是一种进展性胆汁淤积性肝病，多数患者为儿童和年轻男性（由于本病多发于白种人群，故仅作简略介绍），大多数病例与溃疡性结肠炎有关。溃疡性结肠炎患者若出现无法解释的血清碱性磷酸酶升高或轻微的黄疸，应联想到该病的可能，进一步作胆管造影（如ERCP检查），以便及早确诊。
专家简介
马 雄
上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科主任医师、研究员、博士生导师
医疗专长：擅长肝胆疾病，特别是自身免疫性肝病、脂肪性肝病、药物性肝病和代谢性肝病等非病毒性肝病的诊治。
专家门诊：周一下午（仁济西院）、周二下午（仁济东院）
特需门诊：周四下午（仁济东院）