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目的观察缺氧性肺动脉高压(HPH)患儿血清内皮素-1(ET-1)、血管性假血友病因子(vWF)水平变化,并探讨其意义。方法 77例HPH新生儿按照肺动脉收缩压(PASP)大小分为轻度者34例(轻度组)、中度者25例(中度组)、重度者18例(重度者),另选40例同期健康新生儿作对照(对照组),采用酶联免疫吸附法检测血清ET-1、vWF,三尖瓣反流压差法检测肺动脉收缩压(PSAP),三尖瓣血流频谱计算右室Tei指数,心脏彩超检测右室射血分数(RVEF)。结果与对照组比较,轻度组、中度组、重度组HPH患儿血清ET-1和vWF水平升高(P均<0.05);与轻度组比较,中度组、重度组HPH患儿血清ET-1和vWF水平升高(P均<0.05);与中度组比较,重度组HPH患儿血清ET-1和vWF水平升高(P均<0.05)。与对照组比较,轻度组、中度组、重度组HPH患儿PASP和右室Tei指数增加,RVEF减少(P均<0.05);与轻度组比较,中度组、重度组HPH患儿PASP和右室Tei指数增加,RVEF减少(P均<0.05);与中度组比较,重度组HPH患儿PASP和右室Tei指数增加,RVEF减少(P均<0.05)。HPH患儿血清ET-1、vWF与PASP呈正相关性(r=0.831、0.782,P均<0.05),与右室Tei指数呈正相关性(r=0.729、0.758,P均<0.05),与RVEF呈负相关性(r=-0.685、-0.705,P均<0.05)。结论 HPH患儿血清ET-1、vWF水平升高,HPH患儿血清ET-1、vWF与PASP呈正相关性,与右室Tei指数呈正相关性,与RVEF呈负相关性;检测血清ET-1、vWF有助于评估病情严重程度及心功能。