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目的介绍先天性下腔型房间隔缺损合并双下腔静脉伴右下肺静脉与右下腔静脉异位连接畸形的手术矫治方法.方法修补下腔型房间隔缺损的同时矫治右下肺静脉与右下腔静脉异位连接.结果手术获得成功.术后心脏超声检查:房间隔缺损修补完好,右下肺静脉血流流向左房,左、右下腔静脉血流汇入右房.结论手术是唯一的治疗方法,宜用补片修补,重要的是避免右下肺静脉的回流障碍.